小儿脑血管畸形:一、诊断临床特点和辅助检查特点可助诊断,但须除外其他颅内病变。二、鉴别诊断1.脑血管出血最常见于颅脑外伤、产伤,有时血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病白血病、脑肿瘤以及获得性迟发性维生素K缺乏症等,均可并发脑血管出血。临床起病急,出现惊厥、昏迷瘫痪、颈硬以及颅内高压症状体征。腰穿脑脊液呈均匀红色,压力增高,含新鲜红细胞,数小时后出现皱缩红细胞。易并发海马沟回疝、小脑扁桃体疝,可致迅速死亡。2.脑血管栓塞感染性心内膜炎、风湿性心脏病二尖瓣狭窄伴心房纤颤时,心脏附壁血栓可脱落造成脑栓塞。偶尔气栓、复杂性开放性骨折的脂肪栓、血栓性静脉炎的感染栓子也可发生脑栓塞。临床起病突然,有时仅在数秒钟内发生。由于易拴入大脑中动脉而有三偏征。脑脊液常正常,或有轻微红细胞增多。急性期可有轻度意识障碍,但为期较短,颅内高压表现较轻微。脑栓塞远端因有继发性脑水肿及随后的脑软化、脑腔隙性梗死及空腔化而易遗留偏瘫痴呆。3.脑血栓形成法洛四联症、真性红细胞增多症、血小板增多症、弥漫性血管内凝血等血液黏滞时,可并发大脑中动脉血栓形成临床发病相对缓慢。易出现轻、中度内囊三偏征,意识多不受影响。脑脊液多正常而无红细胞。4.脑动脉内膜炎结缔组织病、新型隐球菌脑膜炎以及非特异病毒感染后有时并发大脑中动脉内膜炎,而出现偏瘫综合征。后者病情较轻,大多1~2个月后恢复正常。钩端螺旋体病引起者可发生交替性偏瘫甚至双侧瘫。5.闭塞性脑血管病先天性或后天性脑底单侧或双侧颈内动脉床突上段、虹吸段或大脑前、中动脉起始部发生狭窄或渐进性闭塞,因而建立继发性多数性侧支循环形成一特殊的异常血管网,脑血管造影时呈现烟雾样影像称为烟雾病。病儿有呕吐、头痛、偏瘫、惊厥及意识障碍。川崎病是以全身中、小动脉变态反应性炎症为主的综合征,偶亦可发生脑血管闭塞或动脉瘤以及血栓形成。
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黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院
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