良性复发性肝内胆汁淤积:(一)良性复发性肝内胆汁淤积的诊断标准本病的诊断主要是依靠临床资料(临床表现、实验室检查和影像学检查),并除外其他原因所致的黄疸后才能确诊。其诊断标准:①皮肤瘙痒伴黄疸,生化检查所见符合肝内淤胆;②无其他慢性肝病的证据:③除外其他致病因素,如药物性黄疸、妊娠、口服避孕药等;④胆道造影示肝内外胆系正常;⑤肝活检小胆管内有胆汁栓;⑥缓解期完全恢复,不遗留任何肝脏异常。(二)良性复发性肝内胆汁淤积的鉴别诊断1.Dubin-Johnson综合征本病系家族性良性肿瘤,是肝脏排泄功能有先天性缺陷,导致结合型胆红素反流入血发生高胆红素血症和黄疸。本病多见于青少年,慢性轻度黄疸,呈间歇性发作,以结合型胆红素增高为主。肝活检在肉眼下呈青绿色甚至黑色,组织学上肝细胞内含棕褐色色素颗粒,有确诊价值。2.Rotor综合征又称先天性溶血性黄疸结合胆红素增高Ⅱ型,为先天性胆红素代谢缺陷,多数病例有家族史,黄疸较轻,一般无瘙痒,呈慢性波动性。结合型与非结合型胆红素均增高,以前者为主。肝细胞内无特异的色素颗粒沉着。3.妊娠肝内淤胆本病限于妊娠或服避孕药时才发病,主要症状为瘙痒和结合型胆红素增高,分娩后缓解。4.良性复发性肝内胆汁淤积(Byler病)病因不明。多在婴儿期发病,表现皮肤瘙痒、黄疸、脂肪泻、肝脾肿大、黄疸伴有尿色深、大便灰白,甚至大便中完全无胆汁。黄疸可有波动,反复淤胆发作,间以缓解期。随病情进展可发展为肝硬化,凝血酶原时间延长,伴有出血倾向。结合型胆红素增高,血清胆酸浓度增高,胆系造影正常。
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