本病起病较晚,多在40~50岁以后发病,病程较长,进展缓慢,其病情进展与自身的肿瘤进展并不一致,多伴发有霍奇金病或其他恶性淋巴瘤,发病多在恶性肿瘤诊断之后,而且常常在肿瘤缓解期出现神经系统受损的症状,其主要的临床表现为亚急性进行性双下肢无力,并不伴有疼痛,上肢受累一般较轻,本病的症状仅限于下运动神经元受损的范围之内,无脑神经运动核受累的表现,肌电图表现为失神经电位,运动,感觉传导速度基本正常,有患者可出现轻微的感觉异常。1.坏死性脊髓病此病的原发肿瘤病无特定的类型,但易发生在肺癌,其次为淋巴瘤,前列腺癌,甲状腺癌,乳腺癌,小腿巨细胞肉瘤,皮肤鳞状上皮癌以及肾细胞癌,虽然癌变的种类较多,但在临床表现上极为相似。患者首发的临床症状为不对称的双下肢无力,随后临床症状可有截瘫,大小便失禁,感觉障碍,但无疼痛发生,在病程中受损的平面可不断的上升,且在数天或数周内因影响呼吸肌而死亡,神经系统检查可见有受损的感觉平面,胸段损伤较为常见,可见有四肢软瘫,临床症状的出现与肿瘤的病程并不一致,可在肿瘤被发现前或在肿瘤缓解期出现。2.亚急性运动神经元病此病的发病机制不明,有人认为可能是肿瘤患者长期应用免疫抑制剂,致使机体的免度功能低下而发生病毒的继发感染,病变酷似“脊髓灰质炎,但不能分离出脊灰病毒,由于本病与淋巴瘤关系密切,故认为是副肿瘤综合征的一种类型。
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林丽珠 主任医师 广州中医药大学第一附属医院
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罗荣城 主任医师 南方医科大学中西医结合医院
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