1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。神经系统副肿瘤综合征可分10余种,根据受损部位不同表现为不同的临床症状体征。按主要累及的部位可分为:(1)累及中枢神经系统:包括小脑变性(PCD)、副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)、副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛(POM)及脊髓炎等。(2)累及周围神经:少见,不足1%的癌症患者出现累及周围神经的症状,包括亚急性感觉神经元病(SSN)、亚急性运动神经病(SMN)、感觉-运动或自主神经元病等。(3)累及神经-肌肉接头及肌肉:如Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)皮肌炎、多发性肌炎及坏死性肌病等。2.神经系统副肿瘤综合征可影响到体内的许多组织和器官,造成相应的临床表现,如关节炎皮疹、内分泌功能紊乱等。(1)多数患者的神经系统副肿瘤综合征症状出现于肿瘤之前,可在数年后才发现原发性肿瘤。(2)神经系统副肿瘤综合征的特征性症状包括小脑变性、边缘叶脑炎等,均提示副肿瘤性。小脑变性患者除眩晕、复视及共济失调,可出现轻度跖反射伸性。(3)亚急性起病数天至数周症状发展至高峰而后症状、体征可固定不变,患者就诊时多存在严重的功能障碍或劳动能力丧失。(4)脑脊液细胞数增多,蛋白和IgG水平升高,电生理检查可见相应的周围神经或肌肉病变。
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