此病以男性较多见。症状主要为青紫、气急、进行性心脏扩大,以致早期发生心力衰竭。青紫出现早,半数于出生时即存在,绝大部分始于1个月以内。青紫的程度取决于是否有其他畸形合并存在。青紫的分布一般为全身性,但如同时有动脉导管未闭,则动脉血自左心室排出,经肺动脉通过动脉导管入降主动脉,再分布到躯干及下肢,因此下肢青紫较上肢为轻,此点对诊断大动脉错位合并动脉导管未闭,颇有帮助。患儿均发育不良,早年出现杵状指、趾,心脏迅速扩大,心杂音可有可无,如有杂音,其响度和部位取决于合并畸形的类型及体、肺循环间的压力,如合并动脉导管未闭,可在胸骨左缘第二肋间听到连续性杂音;合并室间隔缺损,可在左胸骨第三四肋间听到全收缩期杂音;合并肺动脉狭窄,则在胸骨左缘上方听到收缩期喷射性杂音。杂音较响时,常伴有震颤。由于主动脉靠近胸壁,主动脉的关闭常产生单一响亮的第二音。血压多无变化。股动脉搏动正常。不合并肺动脉狭窄的患者,早在婴儿时期,多并发充血性心力衰竭。
有大的室间隔缺损患者自幼有活动性心悸和气短、喂养困难。同时合并室间隔缺损和主动脉下...
刘灏 副主任医师 南方医科大学南方医院
大动脉异位是由于圆锥动脉干发育异常,从而导致主动脉和肺动脉空间位置异常的一种疾病。...
刘灏 副主任医师 南方医科大学南方医院
大动脉异位是由于圆锥动脉干发育异常,从而导致主动脉和肺动脉空间位置异常的一种疾病...
刘灏 副主任医师 南方医科大学南方医院
通常情况下,大动脉异位是由于圆锥动脉干发育异常,从而导致主动脉和肺动脉空间位置异常...
刘灏 副主任医师 南方医科大学南方医院
一般情况下,解剖矫正性大动脉异位约90%为SDL型。心房正位,右心房位于右侧与右心...
刘灏 副主任医师 南方医科大学南方医院