本病系家族常染色体隐性遗传性疾病,主要表现为贫血、角膜混浊和肾病综合征三联征。世界各地报道的所有病例其临床表现都及其类似。1、肾脏表现遗传性磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏家族中肾损害普遍。多数患者在早年出现非肾病范围的蛋白尿(0.5~1、5g/24h),主要由白蛋白和少量的1-和2球蛋白构成。尿液检查可完全正常或发现少量的红细胞管型、透明管型和颗粒管型。在31~49岁,蛋白尿严重程度增加,常常表现为症状明显的肾病。许多患者常被误诊为慢性肾小球肾炎。肾脏病变常伴有高血压和肾功能迅速丧失,在终末期肾脏病时尤为明显。2、肾外表现轻微贫血普遍可见,并以靶形、异形和网状红细胞增多为特征。红细胞生存能力降低,渗透脆性降低。血中间接胆红素浓度的轻微增高支持轻度溶血的存在。红细胞损害是由于红细胞膜脂质和脂蛋白成分紊乱,包括非酯化胆固醇增多、乙酰胆碱酯酶减少、鞘磷脂减少、胆固醇磷脂比率增加。
老年人适量吃鸡蛋不会引起胆固醇增高。
中国居民膳食指南建议每人每天...
林秀红 医师 中山大学孙逸仙纪念医院
玉米油,从玉米胚芽中“精炼”而来,最大限度地将玉米胚芽中的“精华”营养保留了下来,...
梁东辉 主任医师 南方医科大学珠江医院
胆固醇有两种。高密度的胆固醇是越高越好,而我们所指的胆固醇高指的是低密度的胆固醇偏...
陈小燕 主任医师 广州医科大学附属第一医院
对于高胆固醇病人,“无糖”并不是“健康”的标签。曲奇饼干等零食除了含糖量高,更大的...
梁东辉 主任医师 南方医科大学珠江医院
通常,每100克食物中含胆固醇200毫克以上者,医学上称为“高胆固醇食物”。在每1...
梁东辉 主任医师 南方医科大学珠江医院
胆固醇高的肥胖人士可以通过减肥来降低过高的胆固醇,但切忌服用的减肥药物来减肥,最好...
陈小燕 主任医师 广州医科大学附属第一医院