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致死性肝内胆汁淤积综合征是怎样的疾病
疾病：肝内胆汁淤积症提问于 2024-10-24 14:38 -
病情描述：
致死性肝内胆汁淤积综合征是什么病
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回答1
致死性肝内胆汁淤积综合征是一种罕见且严重的肝脏疾病，由多种因素导致，如基因突变、感染、药物不良反应、自身免疫性疾病等。患者常出现黄疸、皮肤瘙痒、肝功能异常等症状。 1.病因：基因突变如 ABCB11 等基因异常，可引发本病。感染因素如某些病毒感染，损伤肝细胞。药物如某些抗生素、抗癫痫药等，可能导致胆汁排泄障碍。自身免疫性疾病使免疫系统攻击肝细胞。 2.症状：黄疸表现为皮肤和巩膜黄染。皮肤瘙痒难以忍受，影响生活质量。还会有乏力、食欲不振等。 3.检查：肝功能检查可见胆红素升高、转氨酶异常。影像学检查有助于了解肝脏形态。 4.诊断：综合症状、检查结果及家族病史等明确诊断。 5.治疗：目前治疗方法包括药物治疗，如熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸等改善胆汁排泄；严重时可能需肝移植。 致死性肝内胆汁淤积综合征病情严重，需早诊断、早治疗。患者应及时到正规医院就诊，遵循医生建议进行治疗和随访。
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