大动脉异位是一种较为复杂的先天性心血管畸形,其发病原因主要包括遗传因素、孕期环境因素、胚胎发育异常、染色体异常以及其他未知因素等。 1.遗传因素:家族中有先天性心脏病患者,其亲属患病风险增加。某些基因突变可能导致心血管发育异常,从而引发大动脉异位。 2.孕期环境因素:孕妇在孕期感染病毒,如风疹病毒、巨细胞病毒等,或接触有害物质,如化学毒物、放射性物质等,可能影响胎儿心血管发育。 3.胚胎发育异常:在胚胎发育过程中,心血管系统的分化和形成出现异常,导致大动脉位置发生改变。 4.染色体异常:如 21 三体综合征、18 三体综合征等染色体疾病,常伴有心血管畸形,包括大动脉异位。 5.其他未知因素:部分大动脉异位病例的病因尚不明确,可能与多种因素的综合作用有关。 总之,大动脉异位的病因较为复杂,目前仍有部分机制尚未完全明确。对于有家族病史的孕妇,应加强孕期保健和产前检查,以便早期发现和处理异常情况。
一般情况下,解剖矫正性大动脉异位约90%为SDL型。心房正位,右心房位于右侧与右心室连接,左心房位于左侧与左心室连接。主动脉瓣下有发育良好的圆锥,与二尖瓣间有心肌相隔,主动脉起点相应升高和前移。肺动脉下圆锥可能小或缺如,肺动脉瓣和三尖瓣纤维性连接。主动脉位于肺动脉的左侧,常偏前,两大动脉并列。 大动脉异位几乎都合并室间隔缺损,大多位于膜周部,可以为多发性。室间隔缺损位于肺动脉瓣下,而肺动脉瓣骑跨,此畸形归入左心室双出口。室间隔缺损位于主动脉瓣下,而主动脉瓣骑跨,此畸形归入右心室双出口。其他常见合并畸形有右室流出道狭窄或肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣闭锁或发育不良等。血流异常和病理生理变化取决于合并畸形及其程度。 解剖性矫正大动脉异位的发病机制尚未清楚。目前提出的假说包括:孤立心球反位假说;孤立圆锥反位假说;圆锥发育异常和动脉干反位。
有大的室间隔缺损患者自幼有活动性心悸和气短、喂养困难。同时合并室间隔缺损和主动脉下...
刘灏 副主任医师 南方医科大学南方医院
大动脉异位是由于圆锥动脉干发育异常,从而导致主动脉和肺动脉空间位置异常的一种疾病。...
刘灏 副主任医师 南方医科大学南方医院
大动脉异位是由于圆锥动脉干发育异常,从而导致主动脉和肺动脉空间位置异常的一种疾病...
刘灏 副主任医师 南方医科大学南方医院
通常情况下,大动脉异位是由于圆锥动脉干发育异常,从而导致主动脉和肺动脉空间位置异常...
刘灏 副主任医师 南方医科大学南方医院
一般情况下,解剖矫正性大动脉异位约90%为SDL型。心房正位,右心房位于右侧与右心...
刘灏 副主任医师 南方医科大学南方医院