大血管错位的治疗以手术治疗为主,包括姑息性手术和根治性手术两种。婴幼儿完全型TGA有充血性心力衰竭时应予强心甙治疗,并紧急行心导管和造影摄片检查以求尽快确诊,同时做心房间隔缺损形成术,以改善临床症状,争取时间确定手术方案。两种手术具体介绍: 姑息性手术:常适宜于6个月内的病儿,尤其是全身条件较差、不适宜马上行根治手术者。 (1)增加心房内分流:在单纯性完全型TGA病例,可采用闭式房间隔造瘘术(Restan,1971年)或Blalock-Hanlon房间隔造瘘术。术后心房水平分流量增加,使动脉血氧饱和度提高。 (2)肺动脉环缩术:对TGA伴肺动脉高压的病例,为阻止肺高压的继续进展和发生不可逆的肺血管病变,可采用此术式减少肺血量,降低肺血管压力,为日后行根治手术创造条件。 (3)体循环和肺循环分流手术:如果有严重肺动脉狭窄,肺血减少,可采用Blalock-Taussig分流术或Gleen分流术,以期增加肺血流量,改善肺血管发育,缓解缺氧症状,为日后行根治术创造条件。 根治性手术:多数外科学者倾向于尽早做一次性根治手术,达到矫正病变的目的。 (1)房内改道手术:最常用的术式有Mustard和Senning手术。前者以心包补片做心房内改道,使肺静脉血回流至心房,然后经三尖瓣口进入右心室,随而进入主动脉,上下腔静脉血回流经二尖瓣口进入左心室,随后进入肺动脉。后者则是以心房房壁的组织做心房内血流改道,可减少前者术后的腔静脉梗阻和房性心律紊乱,为多数外科医师所推崇。 (2)Rastilli手术:在复杂性完全型TGA伴室间隔缺损或肺动脉狭窄者,可采用此术式。手术以心内渠道的方式使室间隔缺损与主动脉连通,保证左心室内的血流能按正常的生理途径,由左心室通过室间隔缺损和内渠道进入主动脉。然后,以带瓣或不带瓣的心外管道将右心室与肺动脉连接,静脉血从右心室通过管道向肺动脉内流动。近年来,较多报道应用同种带瓣肺动脉管道重建右心室流出道。而过去应用较多的是人造血管和同种主动脉管道,有不少的术后并发症。 (3)大血管转换手术(arterialswitchprocedure):此术式被认为是治疗完全性大血管错位的理想术式。手术以将错位的主动脉与肺动脉重新调换位置为目的,采用在大血管起始部横断,然后相互调换位置并重新吻合的方法,同时需做冠脉的重新定位和转植。Jatene首创此术式,几经改进并得以广泛采用。
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刘灏 副主任医师 南方医科大学南方医院
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