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小儿慢性肉芽肿病是怎样的一种疾病
疾病：婴幼儿提问于 2024-10-14 12:33 -
病情描述：
小儿慢性肉芽肿病是什么病
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回答1
小儿慢性肉芽肿病是一种罕见的原发性免疫缺陷病，主要由于基因突变导致。患儿易反复发生严重感染，影响生长发育和生活质量。其发病机制、症状表现、诊断方法、治疗手段及预后等都有特定特点。 1.发病机制：基因突变致使吞噬细胞的呼吸爆发功能缺陷，无法有效杀灭病原体。 2.症状表现：常出现反复的细菌、真菌感染，如皮肤脓肿、肺炎等，还可能有淋巴结肿大、肝脾肿大。 3.诊断方法：通过病史、临床表现、实验室检查，如硝基蓝四氮唑试验、基因检测等确诊。 4.治疗手段：主要包括抗感染治疗，使用抗生素如头孢曲松、阿莫西林等；免疫调节治疗，如使用γ干扰素；严重者可能需要造血干细胞移植。 5.预后情况：早期诊断和治疗能改善预后，但部分患儿病情严重，预后不佳。 总之，小儿慢性肉芽肿病虽然罕见，但通过及时诊断和合理治疗，能在一定程度上控制病情，提高患儿的生活质量。家长应关注孩子的健康状况，如有异常及时就医。
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