婴儿癫痫病中婴儿痉挛症和Dravet综合症有何特点？

婴儿痉挛症和 Dravet 综合症是婴儿癫痫病中较为严重的类型，具有独特的症状、病因、治疗方法等。包括发病年龄、症状表现、脑电图特征、对智力的影响、治疗难度等。 1.发病年龄：婴儿痉挛症多在出生后 3 - 7 个月发病，Dravet 综合症常在出生后第一年发病。 2.症状表现：婴儿痉挛症表现为突然的点头、弯腰、上肢内收等，Dravet 综合症有严重肌阵挛发作。 3.脑电图特征：婴儿痉挛症脑电图呈高度失律，Dravet 综合症脑电图有多种异常。 4.对智力影响：两者均可导致不同程度的智力低下。 5.治疗难度：均属于难治性癫痫，治疗方案复杂。 6.预后情况：预后通常不良，需要长期管理和康复。 总之，婴儿痉挛症和 Dravet 综合症给患儿及家庭带来极大挑战，需要早期诊断、综合治疗和长期随访。

婴儿痉挛主要是指突然出现的、短时的、连续性的以躯干和双侧肢体快速抽动，时间约0.2秒2秒，有屈曲型、伸展型和混合型，痉挛发作通常是对称的，发作多在清醒时，入睡后发作并不多。 　　婴儿痉挛症的脑电表现为高度失律，也称为高波幅紊乱。发作间期的脑电背景消失、弥漫性高波幅、杂乱的慢波、棘波或尖波，左右缺少同步性，异常改变通常在入睡后加重。不典型的脑电表现：两半球同步性图形、不间断的局限性异常放电、阵发性低电压或仅高波幅慢波为主，很少棘波或尖波发放。发作期的脑电为全导低电压和快活动，或全导尖波或慢波发放。 　　婴儿严重肌阵挛：发作前的智力发育正常，发作形式多样，可表现为全身性强直阵挛发作、全身性阵挛发作、两侧交替阵挛发作、局限性运动发作伴全身发作、复查部分发作、肌阵挛发作、不典型失神发作、肌阵挛强直阵挛发作和复杂部分性发作。但强直阵挛发作不常见，极少数可见到失神发作。患儿常可见惊厥不间断状态。清醒时发作较多，部分患儿有敏感性。5岁后惊厥发作转变为睡眠中发作。并也出现精神运动发育迟缓。

婴儿痉挛主要是指突然出现的、短时的、连续性的以躯干和双侧肢体快速抽动，时间约0.2秒2秒，有屈曲型、伸展型和混合型，痉挛发作通常是对称的，发作多在清醒时，入睡后发作并不多。 　　婴儿痉挛症的脑电表现为高度失律，也称为高波幅紊乱。发作间期的脑电背景消失、弥漫性高波幅、杂乱的慢波、棘波或尖波，左右缺少同步性，异常改变通常在入睡后加重。不典型的脑电表现：两半球同步性图形、不间断的局限性异常放电、阵发性低电压或仅高波幅慢波为主，很少棘波或尖波发放。发作期的脑电为全导低电压和快活动，或全导尖波或慢波发放。 　　婴儿严重肌阵挛：发作前的智力发育正常，发作形式多样，可表现为全身性强直阵挛发作、全身性阵挛发作、两侧交替阵挛发作、局限性运动发作伴全身发作、复查部分发作、肌阵挛发作、不典型失神发作、肌阵挛强直阵挛发作和复杂部分性发作。但强直阵挛发作不常见，极少数可见到失神发作。患儿常可见惊厥不间断状态。清醒时发作较多，部分患儿有敏感性。5岁后惊厥发作转变为睡眠中发作。并也出现精神运动发育迟缓。