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先天性肝纤维化是怎样的一种疾病
疾病：肝纤维化提问于 2024-10-22 09:54 -
病情描述：
先天性肝纤维化是什么病
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回答1
先天性肝纤维化是一种罕见的遗传性肝脏疾病，由基因突变导致，以肝内胆管扩张和纤维化为主要特征，常伴有门脉高压等并发症。其发病机制复杂，症状多样，诊断和治疗具有一定挑战性。 1.发病机制：主要是基因突变影响胆管发育和纤维组织增生。 2.症状表现：可能有肝脾肿大、反复上消化道出血、腹胀、黄疸等。 3.诊断方法：包括肝功能检查、肝脏超声、CT 或磁共振成像（MRI）、肝穿刺活检等。 4.治疗手段：尚无特效疗法，主要是对症治疗，如使用普萘洛尔降低门脉高压，使用止血药物控制出血。 5.并发症：常见的有腹水、肝性脑病、自发性腹膜炎等。 6.预后情况：病情轻重不一，部分患者经过积极治疗可长期生存，但严重者预后较差。 先天性肝纤维化虽然罕见，但早期诊断和适当治疗有助于改善患者的生活质量和预后。患者应定期复查，遵循医嘱进行治疗和生活管理。
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