您好,病因机制只缺乏血清IgA(<0.05g/L)和分泌型IgA,是常见的原发性免疫缺陷病。病因尚不清楚。部分病例可为常染色体显性或隐性遗传,多数学者认为系因IgA遗传基因缺失所致,部分患者呈现染色体4q32基因缺失。合成IgA的B细胞的成熟受阻于分化的早期阶段,IgA浆细胞减少.IgA的合成和分泌不足。影响B细胞的分化的可能原因为:缺乏B细胞分化所需的必要因子;特异性IgACD4细胞缺乏或功能低下;特异性IgACD8细胞功能亢进,导致IgA系统处于抑制状态。
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谢帕莎 副主任医师 中山大学附属第六医院
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谢帕莎 副主任医师 中山大学附属第六医院
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史伟 主任医师 广东省人民医院
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史伟 主任医师 广东省人民医院
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史伟 主任医师 广东省人民医院
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史伟 主任医师 广东省人民医院