G6PD 缺乏是怎么回事？如何应对？

G6PD 缺乏是一种遗传性疾病，会导致红细胞易受损。表现为溶血性贫血等症状，诱因包括药物、食物、感染等。治疗主要是避免诱因和对症处理。 1. 疾病原理：G6PD 缺乏患者体内的 G6PD 酶活性降低或缺乏，红细胞抗氧化能力减弱，受到特定因素刺激易破裂。 2. 常见诱因： 药物：如磺胺类（磺胺嘧啶）、解热镇痛药（阿司匹林）、抗疟药（伯氨喹）等。 食物：蚕豆及其制品。 感染：如肺炎、流感等。 其他：新生儿黄疸、糖尿病酮症酸中毒等。 3. 症状表现：急性溶血性贫血，出现黄疸、贫血、血红蛋白尿等。 4. 诊断方法：通过血液检查测定 G6PD 酶活性来确诊。 5. 治疗方法：避免接触诱因，贫血严重时输血治疗。 总之，G6PD 缺乏患者要注意预防，定期检查，一旦出现相关症状及时就医。

这是急症高热退热效果最快的退热药。本品属非甾体类抗炎药，具有抗炎、镇痛、解热作用。其作用机理尚未完全清楚，可能主要与抑制前列腺素的合成、白细胞的介质释放和多形核白细胞的氧化反应有关。适应症：本品适用于慢性关节炎症（包括类风湿性关节炎和骨关节炎等）；手术和急性创伤后的疼痛；耳鼻咽部炎症引起的疼痛；通经；上呼吸道感染引起的发热症状等。不良反应：主要有胃灼热、恶心、胃痛等，但症状轻微、短暂，很少需要中断治疗。极少情况下，患者出现过敏性皮疹。另需注意到本品如同其它非甾体抗炎药一样可能产生头晕、嗜睡、消化道溃疡或肠道出血以及史蒂文斯-约翰逊（Stevens-Johnson）综合征等。禁忌：（1）对本品或其它非甾体抗炎药过敏者。（2）胃肠道出血或消化性溃疡活动期患者。（3）严重肾功能不全患者。注意事项：（1）本品可与阿司匹林和其它非甾体抗炎药有交叉过敏反应。（2）有出血性疾病、消化道疾病、接受抗炎剂治疗或抗血小板聚集药物的患者应慎用。（3）本品通过肾脏排泄，如有肾功能不全，应根据内生肌苷清除率相应调整用药剂量。（4）在服用本品之后，如出现视力下降，应停止用药，进行眼科检查。医生询问：多大的人服用的。

您好！首先了解一下G–6–PD概念：遗传性葡萄糖–6–磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传，酶缺乏的表现度不一，一些女性杂合子酶活性可能正常。男性患者多于女性。治疗上以预防为主1、禁食蚕豆或蚕豆加工品2、禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。3、禁止使用乙酰苯胺、美篮、硝咪唑等药物4、慎用扑热息痛、阿司匹林、维生素C等药物5、预防感冒，病毒性肝炎等6、一旦感染后出现发热、腹痛、呕吐、面色苍白等要即时去医院就诊，避免耽误病情。希望能够帮助到您！

蚕豆症是一种性染色体隐性遗传,意思是女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病，男性只有一个X性染色体，所以只要这个X染色体异常就会发病。只有一个异常X染色体的女性没有症状，但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体，就会发病。知所以你儿子会得病,是因为你的1对X性染色体中.存在着一个疾病基因X,所以生下来的儿子(XY),就有带有你的疾病基因X,男生有一个疾病基因X就有发病,而女生要2个疾病基因X才会发病,所以如果你生的是女孩,就一定不会有病.你也不必要担心,你儿子虽然得了蚕豆病,只要他的伴侣没有病.就不会遗传,原因你也应该懂的.如果你儿子生下的是男孩,这个病就能断绝代代的遗传(条件是伴侣是没有疾病基因的),女孩的话,虽然不会有病,但也可能遗传下一代的

G6PD是一种存在於人体红血球内，协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素，在这代谢过程中会产生一种叫NADPH的物质能以保护红血球免受氧化物质的威胁。G6PD缺乏时，若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物，红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应。一)新生儿黄疸：近三分之一的新生黄疸症是肇因于G6PD缺乏。黄疸程度若不严重，照光治疗即可，若是出现严重的溶血性黄疸，必要时须给予换血治疗。一般若能及早发现且治疗得当多可在两三天内恢复健康。(二)急性溶血性贫血：当病患接触到具氧化性物质时，即刻发生溶血反应。症状包括：脸色苍白、全身黄疸、精神不佳、食欲差及解深茶色尿。严重时会导致呼吸窘迫、心脏衰竭，甚至休克及意识昏迷而有生命危险，常需紧急输血以挽救性命。所以当患儿出现以上任一症状时，要尽速送医求诊，并主动告知医护人员患儿有G6PD缺乏症以帮助做更迅速而正确的诊断与治疗。会造成溶血之氧化性物质，在药品方面包括(1)抗疟疾药物(2)抗感染药物中的磺胺剂(3)某些解热镇痛剂如著名的阿斯匹灵类?某些过去用於控制尿道感染之药物。另外，一些化学品如樟脑丸（臭丸）、龙胆紫（紫药水）及甲基蓝也会造成溶血。食物方面，患儿食用蚕豆及其制品后，常会出现急性溶血性贫血的现象，所以这病又俗称蚕豆症。遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病。这个病与遗传有关，吃蚕豆不能引起。G6PD缺乏症（蚕豆病）患者需注意以下方面：1．禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。2．禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。3．禁止使用的药物乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、SMZ、TNT等4．慎用的药物扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等5．感染性诱因病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等G6PD缺乏症要如何治疗？由於这是染色体基因异常造成之先天代谢性疾病，至今仍无法使用药物治疗，但只要日常生活中注意下列事项即可避免发生溶血现象：(1)不随意服药，所有药物均需经由医师处方(2)避免吃蚕豆(3)衣橱及厕所不可以放樟脑丸（臭丸）(4)不要使用龙胆紫（紫药水）(5)发现患儿有上述之溶血症状时，尽速带往医院诊治(6)随身携带G6PD备忘卡以方便就医时告知医师。