G6PD 缺乏是一种遗传性疾病,也称为蚕豆病。患者体内的葡萄糖 -6 - 磷酸脱氢酶(G6PD)活性降低或缺乏,导致红细胞容易受到特定物质的破坏,引发溶血性贫血。其发病与遗传、饮食、药物、感染、环境等因素有关。 1. 遗传因素:G6PD 缺乏是由基因突变引起,具有遗传性。 2. 饮食因素:食用蚕豆或蚕豆制品可能诱发疾病。 3. 药物因素:如磺胺类、呋喃唑酮、伯氨喹等药物可导致发病。 4. 感染因素:某些病毒或细菌感染可能引发。 5. 环境因素:接触樟脑丸等也可能成为诱因。 G6PD 缺乏是一种需要特别注意预防和管理的疾病。患者应避免接触诱因,定期进行检查,一旦出现相关症状及时就医。日常生活中要向医生告知病情,以便合理用药和治疗。
俗称蚕豆病,是葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血G6PD缺乏症患者平常无自觉症状,多因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发。发作时表现为血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血如不及时处理,可引起肝、肾、或心功能衰竭,甚至死亡。所以一旦确诊为G6PD缺乏症,平时除避免一些食物和药物外,要特别留意一些急性溶血反应的症状,凡感染后或接触/服用某些食物或药物数小时或数天内,出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状,可视作急性溶血反应,应立即到医院急诊科就诊。G6PD缺乏症患儿如果没有发作,也不出现慢性溶血反应或贫血,对生长发育影响不大。由于该病属于遗传性疾病,目前尚缺乏根治的办法。预防发作或通过产前诊断避免患者出生是目前防治的主要措施。
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