致死性肝内胆汁淤积综合征是怎样的疾病？_即问即答

致死性肝内胆汁淤积综合征是怎样的疾病？ 疾病：肝内胆汁淤积症提问于 2015-11-26 19:46: 病情描述：

致死性肝内胆汁淤积综合征是怎样的疾病？

回答1
致死性肝内胆汁淤积综合征是一种罕见且严重的疾病，涉及胆汁代谢障碍，表现复杂，治疗困难。成因、症状、诊断、治疗和预后等方面均有特点。一旦身体出现不适，应立刻就医，遵从医生的指示进行治疗，不宜自行开药。
1.成因：常由基因突变导致，如ABCB11等基因缺陷。
2.症状：黄疸持续加重、皮肤瘙痒、脂肪泻、发育迟缓等。
3.诊断：依靠血液检查、肝功能检测、基因检测等。
4.治疗：药物治疗如熊去氧胆酸、苯巴比妥、考来烯胺等，严重时需肝移植。
5.预后：总体预后不佳，病情进展迅速，常危及生命。
总之，致死性肝内胆汁淤积综合征病情凶险，需早诊断、早治疗，改善预后。
闵军 主任医师肝胆外科 中山大学孙逸仙纪念医院 (三级甲等) 擅长：精于腹部外科各种复杂和疑难手术。
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回答2
你好，致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁粘稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症。建议要及时治疗。
许宗彦 主治医师内科 家庭医生在线合作医院 (其他) 擅长：高血压、糖尿病、支气管炎等疾病的诊断与治...
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