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致死性肝内胆汁淤积综合征的成因有哪些
疾病：肝内胆汁淤积症提问于 2024-10-08 17:22 -
病情描述：
致死性肝内胆汁淤积综合征有哪些原因
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回答1
致死性肝内胆汁淤积综合征的成因较为复杂，主要包括遗传因素、感染因素、药物因素、自身免疫性疾病以及胆道梗阻等。 1.遗传因素：某些基因突变，如 ABCB11 基因、ABCB4 基因等的异常，可能导致胆汁分泌和排泄障碍，引发该综合征。 2.感染因素：如巨细胞病毒、乙肝病毒等感染肝脏，影响肝细胞功能，造成胆汁淤积。 3.药物因素：部分药物如氯丙嗪、红霉素、磺胺类药物等，可能损伤肝细胞，引起胆汁代谢异常。 4.自身免疫性疾病：像原发性胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎等自身免疫性疾病，会攻击肝细胞，导致胆汁淤积。 5.胆道梗阻：胆管结石、胆管狭窄或肿瘤压迫胆管等，致使胆汁无法正常排出，淤积在肝内。 总之，了解致死性肝内胆汁淤积综合征的成因对于早期诊断和治疗至关重要。一旦出现相关症状，应及时前往正规医院就诊，明确病因，采取针对性治疗措施。
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回答2
你好，致死性肝内胆汁淤积综合征系常染色体隐性遗传，可能因先天性遗传性生化代谢异常，致胆酸代谢，转运和排泄障碍引起胆汁淤积。
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