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小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症如何治疗
疾病：婴幼儿提问于 2015-11-28 16:47 -
病情描述：
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症如何治疗
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回答1
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种罕见的遗传性疾病，会影响肝脏和肺部功能。目前尚无特效疗法，但有一些潜在的治疗方向。建议尽早诊断，及时治疗。自行处理身体不适可能加重病情，及时就医并遵循医生的治疗方案是关键。
1.胎儿筛查：父母为Pizz杂合子，在15-17周胎龄时可取胎儿脐血作Pizz表型分析，对有发病危险的胎儿考虑终止妊娠。
2.肝脏移植：对于病情严重的患儿，肝脏移植是一种有前途的治疗方法。
3.基因治疗：利用遗传工程植入Z基因，使其产生α1-AT，或进行基因重组。
4.药物治疗：目前暂无特效药物，治疗中可能用到保肝药物如谷胱甘肽、复方甘草酸苷等，但需遵医嘱。
5.对症治疗：根据患儿出现的具体症状，如肺部感染进行抗感染治疗等。
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症治疗较为复杂，需综合多种方法，并密切监测病情变化。-
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