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小儿 X-连锁严重联合免疫缺陷病如何应对
疾病：婴幼儿提问于 2024-10-08 17:10 -
病情描述：
小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病怎么办
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回答1
小儿 X-连锁严重联合免疫缺陷病是一种严重的原发性免疫缺陷病，主要表现为反复严重感染。治疗方法包括造血干细胞移植、免疫球蛋白替代治疗、基因治疗等。同时要加强护理，预防感染。 1.疾病原理：由于基因突变导致免疫细胞发育和功能障碍，使患儿免疫功能严重缺陷。 2.症状表现：易患肺炎、中耳炎、败血症等严重感染，生长发育迟缓。 3.诊断方法：通过基因检测、免疫功能检查等明确诊断。 4.治疗手段： 造血干细胞移植：是目前根治的主要方法。 免疫球蛋白替代治疗：补充缺失的免疫球蛋白。 抗感染治疗：根据感染病原体选择合适的抗生素。 基因治疗：处于研究阶段，有望成为新的治疗方法。 5.日常护理：保持环境清洁，避免接触感染源，合理饮食，增强营养。 小儿 X-连锁严重联合免疫缺陷病病情严重，需要及时诊断和治疗，同时注重日常护理，提高患儿生活质量。
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