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原发性纤维蛋白溶解症是怎样的一种疾病？
疾病：提问于 2024-10-08 16:34 -
病情描述：
原发性纤维蛋白溶解症是一种什么病？
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回答1
原发性纤维蛋白溶解症是一种罕见的出血性疾病，由于纤溶系统活性异常增强，导致纤维蛋白过早溶解，引起出血症状。其发病机制复杂，涉及多种因素，如纤溶酶原激活物增多、纤溶酶抑制物减少等。 1.发病机制：纤溶酶原激活物增多，如组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、尿激酶型纤溶酶原激活物（u-PA）释放增加，促使纤溶酶原转化为纤溶酶，加速纤维蛋白溶解。 2.病因：遗传因素可能导致相关基因缺陷，引起纤溶系统失衡。 3.症状表现：常见的有皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血，严重时可出现内脏出血，如消化道出血、颅内出血等。 4.诊断方法：通过测定纤维蛋白原水平、纤溶酶原激活物活性、凝血功能等检查来明确诊断。 5.治疗方法：包括补充纤维蛋白原、输注新鲜血浆、使用抗纤溶药物（如氨基己酸、氨甲环酸、6-氨基己酸等）。 总之，原发性纤维蛋白溶解症虽然罕见，但及时诊断和治疗有助于控制出血症状，改善患者预后。患者需到正规医院血液科就诊，遵循医生建议进行治疗。
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