先天性纤维类型比例失调的症状
先天性纤维类型比例失调的症状可以分为:门脉高压型、胆管炎型、门脉高压合并胆管炎型和无症状型。先天性肝纤维化以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现,也有一部分可能合并先天性肝内胆管扩张或多囊肾。症状出现较早,一般成年之前会出现症状,症状主要为呕血、便血、肝脾区不适或胀痛、贫血、腹腔积液、胆道感染伴发热、黄疸、腹痛等。如果合并多囊肾的患者,可能会出现尿毒症。一般不并发肝性脑病以及肝功能衰竭。[详细]
先天性纤维类型比例失调的症状表现是什么
先天性纤维类型比例失调症状,患儿出生后立即表现肌张力低和全身肌肉无力。挛缩与多处骨胳畸形如髋关节脱位、脊柱后侧凸、双足内翻、外翻皆常见。尽管肌力弱出生时明显,但数年后便稳定,甚至好转。患儿与其实际年龄不相称,显得异常矮小。[详细]