黏多糖贮积症Ⅱ型中医与偏方
Q:

黏多糖贮积症Ⅵ型怎么办

A:

您好,治疗方案同黏多糖贮积症Ⅰ型。对关节挛缩、胸廓畸形,可行手术矫形治疗,对易感染倾向也必须进行有效的防治。至于其他症状如心力衰竭等,可以进行对症治疗。[详细]

Q:

怎么治疗黏多糖贮积症Ⅱ型

A:

你好,黏多糖贮积症Ⅱ型的治疗:对症处理。[详细]

Q:

黏多糖贮积症Ⅲ型怎么办

A:

你好,黏多糖贮积症Ⅲ型的治疗:无特殊治疗。[详细]

Q:

黏多糖贮积症 IH型怎么回事

A:

你好,黏多糖贮积症 IH型又称Hurler病和α-艾杜糖醛酸酶缺乏症,新生儿发病率为1×10-5。是一组由于α-艾杜糖醛酸酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全降解的溶酶体累积病。[详细]

Q:

怎么治疗黏多糖贮积症 IH型

A:

你好,黏多糖贮积症 IH型的治疗:补充正常人血浆或酶制剂,植入正常人的成纤维细胞。[详细]

Q:

怎么治疗黏多糖贮积症Ⅲ型

A:

你好,黏多糖贮积症Ⅲ型的治疗:无特殊治疗。[详细]

Q:

黏多糖贮积症Ⅵ型要做哪些检查

A:

您好,实验室检查:尿液中有过多的硫酸皮肤素。中性粒细胞和淋巴细胞有多而明显的异染性颗粒。其他辅助检查:X 线检查:同黏多糖贮积症Ⅰ型。以四肢、脊柱、骨盆改变为常见。此外尚有头颅改变,并具有特征性。四肢:股骨和胫骨管状骨有骨干异常,许多病例有骨骺板和千骺端畸形。上肢长管状骨较下肢改变明显。手和足的短骨改变因人而异,但均有畸形,表现掌骨呈棒状,腕骨发育不全或呈畸形。脊柱:以胸腰椎处改变为明显,表现有椎...[详细]

Q:

黏多糖贮积症Ⅲ型怎么回事

A:

你好,黏多糖贮积症Ⅲ型又称Sanfilippo病或多营养不良性智能低下。是酸性黏多糖不能完全降解的溶酶体累积病。[详细]

Q:

黏多糖贮积症Ⅲ型是什么病

A:

你好,黏多糖贮积症Ⅲ型又称Sanfilippo病或多营养不良性智能低下。是酸性黏多糖不能完全降解的溶酶体累积病。[详细]

Q:

怎么治疗黏多糖贮积症Ⅶ型

A:

您好,用药治疗无特殊疗法。严重畸形者可酌情给予手术矫形,反复呼吸道感染和心力衰竭者,均应施行有效的对症治疗。饮食保健一旦发现糖原累积症,以防治低血糖为主,膳食少量多餐,限制脂肪和总热量,限制体力活动。血清乳酸高者,宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。预防护理糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点,极少为糖原合成...[详细]

Q:

黏多糖贮积症Ⅱ型的病因是什么

A:

你好,黏多糖贮积症Ⅱ型的病因:黏多糖贮积症Ⅱ型的病因是磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏,引起DS和HS贮积于溶酶体中所致。[详细]

Q:

黏多糖贮积症Ⅶ型怎么诊断

A:

您好,鉴别诊断可以参看黏多糖贮积症Ⅰ型。[详细]

Q:

黏多糖贮积症Ⅶ型要做哪些检查

A:

您好,检查方法实验室检查:尿中过多排出的黏多糖为硫酸皮肤索,硫酸软骨素也可有不同程度的增加,中性粒细胞和淋巴细胞有异染性颗粒。其他辅助检查:X线检查:X线表现为多发性成骨不全。上肢骨变短,伴有肱骨近端髓腔扩大,骨骺发育显示成熟加速,但骨膜新骨形成却很少,有胸骨、管状骨增粗等。椎体变扁平而小,脊柱后凸,椎间隙相对增宽,椎体形态完整,没有舌状突出。前肋变宽,肋骨下缘外翻。髂骨小,髂骨嵴有不规则透亮区,...[详细]

Q:

黏多糖贮积症Ⅲ型的症状表现是什么

A:

你好,黏多糖贮积症Ⅲ型的症状表现:这组病例主要是尿中GAG成分为HS。可分A、B、C和D型,C、D型罕见。黏多糖贮积症Ⅲ型的典型表现是严重智能缺陷,伴轻度躯体或骨胳受累,面容略粗犷,无驼背,无角膜混浊或很轻。2—6岁时常见行为障碍和发育迟缓,多动,烦躁,攻击行为,仅l/3早期发育正常。[详细]

Q:

黏多糖贮积症Ⅲ型怎么诊断

A:

你好,黏多糖贮积症Ⅲ型的检查诊断:黏多糖贮积症Ⅲ型的诊断可以直接测定培养细胞的晦活性。A型患者的酶活性为正常的0-3%,杂合子平均值为正常的43 %。B型患者的酶活性为正常的2-16%,杂合子水平为正常的l6-35%。[详细]

Q:

黏多糖贮积症 IH型怎么诊断

A:

你好,黏多糖贮积症 IH型的诊断:依据临床表现、骨骼x线改变。电泳法或层析法可测出尿中DS和HS含量增高,黏多糖贮积症 IH型的确诊须测定酶的活性。鉴别诊断:黏多糖贮积症 IH型须与粘脂病、软骨营养障碍、克汀病及其他原因引起的智能低下及骨骼畸形鉴别。[详细]

Q:

黏多糖贮积症Ⅶ型的症状表现是什么

A:

您好,症状体征生后不久就出现特殊容貌,肝脾肿大和生长迟缓,以后可出现反复呼吸道感染、反应迟钝、驼背和其他畸形。面容粗陋,两眼间距增宽,扁平鼻梁,上颌突出。角膜周边可有细微的基质改变,也有些病人角膜正常。骨骼异常变异性很大,可进行性加重。也可为轻度到中度改变。有多发性骨发育不全,脊柱后弯,鸡胸,肋骨下缘外翻,矮小。肝脾肿大。有脐疝或腹股沟疝。可多次发生呼吸道感染。有明显的智力低下。部分病人可有主动脉...[详细]

Q:

黏多糖贮积症Ⅵ型的症状表现是什么

A:

您好,根据临床症状的轻重程度,可将这型黏多糖贮积症分为重型(MPSⅥ-A型)和轻型(MPSⅥ-B 型)。重型多在2~3 岁发病,常有关节运动受限、疝气、四肢挛缩、容貌粗笨、短颈、身材矮小。因躯干和四肢发育迟缓,故可出现身材比例失调。容貌粗笨不及黏多糖贮积症Ⅰ型和Ⅱ型那样明显。头颅略大,两眼间距过宽。部分病例也可合并脑积水。大多数病例可有不同程度的周边性角膜浑浊和听力消失。也可出现钟状胸、漏斗胸、脐...[详细]

Q:

黏多糖贮积症Ⅱ型怎么诊断

A:

你好,黏多糖贮积症Ⅱ型的检查诊断:筛选试验可见尿中GAG增多,黏多糖贮积症Ⅱ型的确诊须测定血、白细胞或成纤维细胞中酶活性。[详细]

Q:

黏多糖贮积症Ⅵ型怎么诊断

A:

您好,诊断:本型的诊断依据是出现典型的临床症状,尿中排出过多硫酸皮肤素和白细胞出现明显的异染性颗粒(Reilly 小体),白细胞或皮肤或纤维细胞培养显示N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶缺乏。[详细]

Q:

怎么治疗黏多糖贮积症Ⅵ型

A:

您好,治疗方案同黏多糖贮积症Ⅰ型。对关节挛缩、胸廓畸形,可行手术矫形治疗,对易感染倾向也必须进行有效的防治。至于其他症状如心力衰竭等,可以进行对症治疗。预后:因人而异,重型病人一般在10 岁前死亡,轻型病人则可长期存活。预防:糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点,极少为糖原合成代谢障碍,致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为一种疾病,而是一组疾...[详细]

Q:

黏多糖贮积症Ⅱ型怎么办

A:

你好,黏多糖贮积症Ⅱ型的治疗:对症处理。[详细]

Q:

怎么治疗黏多糖贮积症Ⅳ型

A:

你好,黏多糖贮积症Ⅳ型的治疗:同黏多糖贮积症Ⅰ型。对脊柱弯曲及胸腰椎压迫脊髓者,可施行手术矫正。对其他症状,也可给予相应的对症治疗。[详细]

Q:

黏多糖贮积症Ⅳ型怎么办

A:

你好,黏多糖贮积症Ⅳ型的治疗:同黏多糖贮积症Ⅰ型。对脊柱弯曲及胸腰椎压迫脊髓者,可施行手术矫正。对其他症状,也可给予相应的对症治疗。[详细]

Q:

黏多糖贮积症Ⅳ型要做哪些检查

A:

你好,黏多糖贮积症Ⅳ型的检查诊断:根据临床症状、X线检查、实验室检查,可以诊断本病。[详细]

Q:

黏多糖贮积症Ⅳ型是什么病

A:

你好,黏多糖贮积症Ⅳ型又名莫尔奎综合征、骨软骨营养不良、畸形性软骨营养不良、非典型性佝偻病。两性均可发病,男稍多于女。4~5 岁时发病,一般在10 岁左右出现明显症状。主动脉瓣关闭不全多发生在10 岁左右,其发病率随年龄增大而增加。然而,多数病人死于20 岁。[详细]

Q:

黏多糖贮积症Ⅳ型怎么回事

A:

你好,黏多糖贮积症Ⅳ型又名莫尔奎综合征、骨软骨营养不良、畸形性软骨营养不良、非典型性佝偻病。两性均可发病,男稍多于女。4~5 岁时发病,一般在10 岁左右出现明显症状。主动脉瓣关闭不全多发生在10 岁左右,其发病率随年龄增大而增加。然而,多数病人死于20 岁。[详细]

Q:

黏多糖贮积症Ⅳ型怎么诊断

A:

你好,黏多糖贮积症Ⅳ型的检查诊断:根据临床症状、X线检查、实验室检查,可以诊断本病。[详细]

Q:

怎么治疗黏多糖病

A:

黏多糖病应进行人工流产终止妊娠。使用青霉胺口服,20mg/(kg·d),初步观察有一定效果。酶替代治疗。骨髓移植。造血干细胞移植、脐血移植。对MPS的治疗已经从药物治疗或其他辅助治疗逐步深入到基因治疗。抗生素的联合应用。[详细]

Q:

黏多糖病要做哪些检查

A:

黏多糖病检查,尿检(即尿中粘多糖测定);基因诊断(即IDUA基因突变检测):可以通过羊水或绒毛膜取样,进行分离和筛查异常酶活性,在患儿出生前作出诊断。[详细]

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