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Q：

卟啉症

A：

迟发性皮肤卟啉症为卟啉症中最常见的一种,又名获得性卟啉症.其临床特征是光敏感性皮炎,皮肤色素增多,肝脏病变和多毛症.本病患者多为30岁以后,最初表现为面,颈,手背等光暴露部位的轻度多毛和色素沉着,易被忽视.随病期延长,病情加重,夏季光照后出现急性发作症状如水疱,大疱,甚或血疱时才引起注意.患者面容苍老起皱,面,颈,前胸等处有硬皮病样表现.此外,患者常伴有肝大,糖尿病.多种化学物或药物如六六六,雌激[详细]
Q：

遗传性粪卟啉病

A：

1.去除诱因避免饮酒，治疗感染，避免使用巴比妥及磺胺类药物。2.支持治疗急性发作期10%葡萄糖静滴，并纠正电解质紊乱，口服大量维生素B、维生素C及维生素E。3.对症治疗腹痛可用吗啡。4.血红素治疗能迅速有效控制中、重度急性发作，治疗反应在48h内，可使临床症状改善，血尿使粪卟啉原Ⅲ含量降低。[详细]
Q：

遗传性粪卟啉症

A：

你好，本病与混合型卟啉病鉴别要点为临床上本病很少合并光敏反应，后者粪中以原卟啉为主。与急性间歇性卟啉病鉴别本病发作症状轻，尿中ALA排出量超过卟胆原。[详细]
Q：

我想请问一下卟啉病到底是什么病翱有什么临...

A：

你好，血卟啉病系由先天性卟啉代谢紊乱卟啉前体或叶啉在体内聚积所致常有遗传因素临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等你好这个还是建议你去专业的医院血液内科诊疗这个属于遗传病目前没有明确的治疗效果。[详细]
Q：

血卟啉病如何调理

A：

本病无特殊治疗方法,一般采用对症处理,支持疗法.急性发作时常有低钠,低氧低镁血症,由呕吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌过多等,因此补充调整水盐电解质非常重要.由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸，必须避免阳光.服用足够的β-胡萝卜素特别有效,可引起轻微的皮肤发黄,能提高很多人的光照耐受性.红细胞生成性原卟啉症患者能生成含原卟啉的胆结石,需要外科手术摘除.更严重的并发症是肝损害[详细]
Q：

迟发性皮肤卟啉病,可不可以吃生姜

A：

迟发性皮肤卟啉病,可以吃生姜迟发性皮肤卟啉病可以吃生姜，生姜属于新鲜蔬果类食物，含有丰富的维生素和水分，还有非常好的抗炎消菌的大蒜素，辣素等作用，对患者机体有很好的补益功效，是可以食用的哦。迟发性皮肤卟啉病患者建议可以多食用牛奶、豆浆、蛋类、肉类等这类食物哦。[详细]
Q：

迟发性皮肤卟啉病,可不可以吃桃

A：

迟发性皮肤卟啉病可以吃桃桃的种类很多，有水蜜桃、肥城桃、白桃、蟠桃和雪桃等，其中尤以肥城桃和深州蜜桃驰名天下，堪称群桃之冠。桃是一种营养价值很高的水果，含有蛋白质、脂肪、糖、钙、磷、铁和维生素B、C等成分。桃中含铁量较高，在水果中几乎占居首位，故吃桃能防治贫血。桃富含果胶，经常食用可预防便秘。[详细]
Q：

急性间歇性卟啉病化验尿里的卟胆原和ala...

A：

控制腹痛可用吗啡应避免使用有害药物特别是巴比妥及磺胺类药物吩噻嗪类药物可用作症状治疗[详细]
Q：

混合型卟啉病

A：

您好朋友，根据您的病情，建议您到正规的医院接受治疗：建议采用药物治疗，正铁红素等各种药物都有很好的功效。保持良好心态，注意饮食健康，祝您早日康复。[详细]
Q：

血卟啉病性周围神经病的治疗呢?

A：

你好,PCT是最容易治疗的卟啉症，首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效地诱导临床缓解。每1～2周放掉473ml的血，通常需放血5～6次[详细]
Q：

小儿急性间歇性卟啉病需要做哪些检查

A：

您好，小儿急性间歇性卟啉病一般需要做尿液检查，PBG定性试验，尿中ALA和PBG定量检测，血生化检查等，当然，医生会根据病人的病情而定，可能还需要做B超，脑电图，心电图，CT等。[详细]
Q：

皮肤卟啉病怎么诊断

A：

您好，皮肤卟啉病诊断标准皮肤卟啉病的临床表现变化多端，因此诊断主要依靠医生的警惕性及对本病临床症群及各型特征的认识，一般根据光敏感性皮肤损害的特征和分布，结合患者的发病年龄和家族遗传史可以作出初步诊断，如在婴儿期发病的严重光敏性损害应考虑CEP，童年发病的则多为EPP，成年后出现光敏性损害并同时有多毛，色素沉着者应考虑为PCT。[详细]
Q：

皮肤卟啉病怎么回事

A：

您好，皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物——卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多，并在体内积聚而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾病。发病原因卟啉系血红素合成过程中的中间产物。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体，由线粒体中富含的甘氨酸和琥珀酸盐在δ-氨基酮戊酸(ALA)合成酶的催化下合成ALA，再由卟胆原(PBG)合成酶经脱水后生成PBG，即卟啉的单吡咯前体。[详细]
Q：

皮肤卟啉病是什么病

A：

您好，皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物——卟啉和（或）卟啉前体的产生和排泄增多，并在体内积聚而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾病。包括红细胞生成性原卟啉病、迟发性皮肤卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、混合性卟啉病和遗传性粪卟啉病。[详细]
Q：

怎么治疗皮肤卟啉病

A：

您好，红细胞生成性原卟啉病口服β-胡萝卜素是控制有显效的药物。维生素B6大剂量疗法晨起口服，以后每小时1次，连服10次，可使症状改善。口服烟酰胺和维生素E。 　　（4）考来烯胺（消胆胺）餐前服用。其在肠道与原卟啉结合，阻断原卟啉的肠肝循环，从而促进过多原卟啉的排除，对防止本病肝胆病变的进展有效。[详细]
Q：

皮肤卟啉病的病因是什么

A：

您好，皮肤卟啉病的病因卟啉系血红素合成过程中的中间产物。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体，由线粒体中富含的甘氨酸和琥珀酸盐在δ-氨基酮戊酸(ALA)合成酶的催化下合成ALA，再由卟胆原(PBG)合成酶经脱水后生成PBG，即卟啉的单吡咯前体。[详细]
Q：

皮肤卟啉病的症状表现是什么

A：

您好皮肤卟啉病症状的表现红细胞生成性原卟啉病多于3～5岁内发病，男性多见。迟发性皮肤卟啉病分为遗传性和获得性，好发于成人曝光部位。特征性皮损为皮肤脆性增加、表皮下水疱、多毛以及色素沉着，手和腕部等处因为脆性增加，轻微外伤即可导致多发性无痛性红色糜烂。，[详细]
Q：

皮肤卟啉病要做哪些检查

A：

您好，皮肤卟啉病的检查主要是测定血浆、红细胞、尿液和粪便中的各种卟啉（尿卟啉、粪卟啉和原卟啉）以及卟啉前体（PBG和ALA），临床上常采用对尿液和红细胞的简易筛选法，基本上可以诊断和鉴别较常见的3种皮肤卟啉病-EPP、PCT和CEP。[详细]
Q：

皮肤卟啉病怎么办

A：

您好，红细胞生成性原卟啉病口服β-胡萝卜素 是控制本病惟一有显效的药物，维生素B6大剂量疗法 晨起口服，以后每小时1次，连服10次，可使症状改善。其机制可能与促进烟酸和烟酰胺的生成、减轻光过敏现象有关。口服烟酰胺和维生素E。考来烯胺(消胆胺) 餐前服用。[详细]
Q：

怎么治疗血卟啉病性周围神经病

A：

您好，PCT是最容易治疗的卟啉症，首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效地诱导临床缓解。每1～2周放掉473ml的血，通常需放血5～6次。通过放血，排掉肝脏的铁使病人处于轻微的缺铁状态。当血清铁稍低于正常时，放血术就停止，过多的放血可引起贫血。有强有力的证据证明，放血具有减少体内铁贮存的有益作用。低剂量的氯喹或羟氯喹口服半片分别125mg或100mg，每周2次，当放血不方便时它是一种有[详细]
Q：

血卟啉病性周围神经病的病因是什么

A：

您好，病因：卟啉是合成血红素的主要物质，血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白，也可合成肌红蛋白，细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质，卟啉主要在红骨髓和肝内合成，虽然合成的部位不同，但其合成步骤是一致的，并各自受到独立的调节。[详细]
Q：

血卟啉病性周围神经病怎么办

A：

您好，PCT是最容易治疗的卟啉症，首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效地诱导临床缓解。目前尚无纠正代谢缺陷的方法。应避免过度疲劳及精神激惹等诱发因素，禁用苯巴比妥、卡马西平和大剂量地西泮等能使病情加重的药物。癫痫患者可用苯妥英(苯妥英钠)或小剂量氯硝西泮。普萘洛尔(心得安)对治疗急性发作有效，每4小时100mg普萘洛尔(心得安)不仅能控制心率，控制高血压，而且还可缓解焦虑症状，改善病[详细]
Q：

血卟啉病性周围神经病的症状表现是什么

A：

您好，血卟啉病性周围神经病症状表现周围神经受累时，约半数患者有感觉减退或疼痛，影响单肢或多肢，多在1周内迅速出现肌肉萎缩并发展为弛缓性瘫痪，后者以近端和下肢为重，少数病人肢体远端感觉缺失，腱反射减弱或消失，在几天内病情可有好转，但严重肌无力可持续数月或数年，特别是延误诊治时。脑神经常受累以第Ⅶ，Ⅹ对最为常见，第Ⅴ，Ⅺ，Ⅻ对也可受累，主要表现为构音，吞咽障碍和面肌瘫痪，此外，可出现震颤和癫痫，其他中[详细]
Q：

血卟啉病性周围神经病怎么回事

A：

您好，卟啉病又名血紫质病，属色素代谢异常，为血红素生物合成过程中，因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷，而导致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前体在体内聚积。卟啉是合成血红素的主要物质，血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白，也可合成肌红蛋白，细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质，卟啉主要在红骨髓和肝内合成，虽然合成的部位不同，但其合成步骤是一致的，并各自受到独立的调节。[详细]
Q：

血卟啉病性周围神经病要做哪些检查

A：

您好，实验室检查：24h尿卟啉、粪卟啉总量及血浆卟啉总量的测定，尿中卟啉前体ALA和PBG检测也有助于诊断。大多数AIP病人红细胞PBG脱氨酶活性约是正常人50%。这对伴有血浆或尿PBG升高病人的确诊有帮助。其他血液检查 包括血清铁、肝功、肾功、血沉常规检查；风湿系列、免疫球蛋白电泳等与自身免疫有关的血清学检查。血清重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测。其他辅助检查：肌电图和神经电生理检查。必要时[详细]
Q：

血卟啉病性周围神经病怎么诊断

A：

您好，无特异性临床表现，诊断比较困难，尿液经太阳光照射后颜色变暗，呈咖啡色或葡萄酒红色提示有此症的可能，确诊要依靠24h尿卟啉，粪卟啉总量及血浆卟啉总量的测定，尿中卟啉前体ALA和PBG检测也有助于诊断。[详细]
Q：

血卟啉病性周围神经病是什么病

A：

您好，卟啉病又名血紫质病，属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中，因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷，而导致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前体在体内聚积。 根据不同酶缺陷，临床上将本病分为数种类型，其中有的类型可引起神经系统损害，并主要以周围神经损害为特征。[详细]
Q：

混合型卟啉病怎么回事

A：

你好，混合性卟啉病又称杂色卟啉病，为一种常染色体显性遗传，临床上既有腹部和神经系统症状，又有慢性光敏皮肤症状。临床症状出现常在青春期后至30岁前，女性患者常有急性发作史，男性患者皮肤损害往往更常见。[详细]
Q：

混合型卟啉病的症状表现是什么

A：

你好，混合型卟啉病的症状表现：临床症状出现常在青春期后至30岁前，症状的轻重很不一致。男女均可发病，女性患者常有急性发作史，可能与体内激素变化或经常服药有关，男性患者皮肤损害往往更常见，可能因为更多暴露于日光有关。临床症状与急性间歇性卟啉病相似。主要的表现为皮肤表现为光敏性皮炎，皮肤脆性增加，损伤后，出现浅表糜烂和水疱，常继发感染，愈合很慢，愈合后自有色素沉着和微凹的瘢痕。[详细]
Q：

混合型卟啉病怎么办

A：

你好，混合型卟啉病的治疗：腹痛和神经系统症状急性发作期的治疗与急性间歇性卟啉病相同。正铁血红素和葡萄糖的治疗是有效的。皮肤损害时用倍他胡萝卜素治疗有效。[详细]
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