遗传性粪卟啉症

你好，本病与混合型卟啉病鉴别要点为临床上本病很少合并光敏反应，后者粪中以原卟啉为主。与急性间歇性卟啉病鉴别本病发作症状轻，尿中ALA排出量超过卟胆原。

如果你只是想学习的话,你直接到网上搜索就能找到很多这方面的知识,以下是我给你找到的,希望对你有帮助：卟啉症系先天性卟啉代谢紊乱，卟啉前体及/或卟啉产生过多，在体内聚积引起毒性反应的一组疾病。以光感性皮肤损害、腹痛、神经精神症状为主要特征。本病的防治措施主要是预防复发和发作时对症处理。分二型介绍：(1)红细胞生成性血卟啉症①皮肤损害：避免阳光照射和创伤，外用3%二羟基丙酮霜剂。每日口服β胡萝卜素60～180mg。②溶血性贫血；严重且长期溶血的治疗是脾切除。(2)肝性血卟啉症①避免诱因：避免过度劳累、精神刺激、饥饿，防止感染，不宜服用诱发本病的药物，如巴比妥、利眠宁、眠尔通、磺胺类药、磺脲类药、苯妥英钠、灰黄霉素等；发作与妊娠、月经有关者，不宜再妊娠，适当使用雌激素、避孕药，可获长期缓解。②饮食：高糖摄入对防止和治疗多数患者的发作有效，必须忌酒。③对症治疗：常用氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效，宜从小剂量开始，每次12.5～25mg，日3～4次。或采用氯化四乙胺、一磷酸腺苷、普鲁卡因等治疗。中医治疗以温中理气，健脾燥湿为原则，方用厚朴温中汤化裁：厚朴10g，陈皮15g，炙甘草10g，茯苓12g，草豆蔻10g，木香6g，干姜10g，党参12g，吴茱萸10g。水煎服，每日1剂。

遗传性粪卟啉病和急性间隙性卟啉症相似,虽然它是少见的,通常症状轻微,偶有光过敏。指导意见：你好，这种病会出现腹痛和神经症状急性发作的促发因素和急性间隙性卟啉病是相同的。包括某些药物(例如巴比妥酸盐,磺胺)和类固醇(黄体酮)。光过敏有时发生但比多样化卟啉病少见，需要在正规医院治疗。

卟啉症是一种罕见疾病,有皮损、光敏性或不典型内外科、精神病表现，常漏诊、误诊。急性发作可致死、致残，尤其神经精神性卟啉症。尽早正确治疗能有效缓解，故需迅速准确诊断该病。卟啉症是一组血色素生物合成存在不同遗传障碍的疾病，当合成通路中7种酶的任一部分缺陷使某种卟啉或前体堆积时，出现相应临床、生化改变。急性间歇卟啉症