神经酰胺三己糖苷贮积病费用
Q:

严重联合免疫缺陷病是什么病

A:

你好,严重联合免疫缺陷病SCID、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。[详细]

Q:

我要采用伊曲康唑胶囊治疗真菌感染但是又有免疫缺陷那我的剂量...

A:

对于一些免疫缺陷病人,如白血病、爱滋病或器官移植病人等,采用伊曲康唑胶囊治疗真菌感染时,伊曲康唑的口服生物利用度可能会降低,剂量可加倍。感谢您对壹号药网的关注与支持,祝您购物愉快![详细]

Q:

原发性免疫缺陷病是什么病

A:

你好,原发性免疫缺陷病包括多种疾病,累及许多脏器,临床表现由于病因不同而极为复杂,但其共同的表现却非常一致,即反复感染、易患自身免疫性疾病和恶性肿瘤。多数原发性免疫缺陷病有明显家族史。[详细]

Q:

重症联合免疫缺陷症是什么病

A:

你好,重症联合性免疫缺陷病severeCombinedimmunodificiency,SCID是一种体液免疫、细胞免疫缺陷疾病。本病由于淋巴样干细胞先天性分化异常,婴儿生后缺乏T细胞和B细胞,故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。[详细]

Q:

抗体免疫缺陷病是什么病

A:

你好,抗体免疫缺陷病包括一组疾病,抗体免疫缺陷病的直接表现是免疫球蛋白总量减少,或免疫球蛋白种类不全、或IgG的亚类不全。病人均为男性。生长发育正常。多数病例出生后6~9个月内表现正常,1~2岁后开始反复感染。[详细]

Q:

人免疫缺陷病毒抗体小于0.05Index正常吗

A:

你好,根据你提供的检查结果,人免疫缺陷病毒抗体小于0.05Index属于正常的,说明没有感染艾滋病毒。[详细]

Q:

联合免疫缺陷病如何诊断检查

A:

联合免疫缺陷病:检查1.严重联合免疫缺陷病辅助检查体液与细胞免疫功能均明显异常。通常:IgG、IgA与IgM很低但少数病人可能有1~2项Ig正常部分病例血液和淋巴组织B细胞减少而有些病例则可能基本正常。细胞免疫试验均异常外周血T细胞数明显减少T细胞功能试验亦明显异常。2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病体液与细胞免疫均有异常IgM降低IgA及IgE升高IgG正常或轻度降低。细胞免疫检查可有不同的异...[详细]

Q:

获得性免疫缺陷综合征视网膜病变的治疗方法有哪些

A:

获得性免疫缺陷综合征视网膜病变的治疗:1、无有效治疗方法,重在预防。2、AIDS巨细胞病毒感染引起巨细胞视网膜炎者,可用丙氧鸟苷(ganciclovir)250~500mg加入生理盐水500ml中静脉缓缓滴注,1次/d,连续10~14天后,改250~500mg,2次/d内服,持续数月乃至数年。急性期亦可以丙氧鸟苷200g玻璃体内注射。能延长患者生命及缓解视网膜炎症。此外,膦甲酸(foscarnet...[详细]

Q:

新生儿获得性免疫缺陷综合征的症状有哪些

A:

新生儿由于免疫系统尚不成熟,很少接触外来抗原,生成的免疫记忆细胞数量少,HIV感染后免疫系统损害较成人严重,潜伏期短,出现症状早,病情进展快,发生淋巴细胞样间质性肺炎和继发细菌感染较多,从母婴传播所致感染的患儿,可早在出生后几个月就出现临床征象,潜伏期数月至数年不等。1.一般临床表现:有持续发热,消瘦,低出生体重,出生后体重不增,黄疸不退,肝脾肿大,多部位浅表淋巴结肿大等。2.细菌感染:严重的反复...[详细]

Q:

联合免疫缺陷病的症状有哪些

A:

1.严重联合免疫缺陷病临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌反复发生肺炎慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等。病儿生长发育障碍体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血,会发生移植物抗宿主病。网状组织发育不全是SCID的最重型。其特点是T、B系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏大多因链球菌脓毒血症而于生后一周内死亡。SCID还可伴发骨...[详细]

Q:

伴核苷磷酸化酶缺乏的免疫缺陷的症状有哪些

A:

1、IgG亚类缺陷IgG亚类缺陷最常见的表现为反复呼吸道感染。尽管IgG亚类缺陷的临床表现个体差异很大,但已有很多研究者观察到一些特征性表现。2、IgG2缺陷IgG2缺陷常与IgG4、IgA缺陷伴随,也可单一存在。儿童常表现为反复呼吸道感染。IgG2缺陷与对多糖抗原的抗体反应缺陷密切相关,对白喉、破伤风毒素抗原的抗体反应常正常。有趣的是,在一组有类似临床表现的儿童中,部分病人有正常的IgG亚类水平...[详细]

Q:

伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷的治疗方法有哪些

A:

伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷的治疗:伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷的治疗:1.对症治疗本病宜采用有效抗生素预防控制感染,以防治严重败血症。对于连续应用抗生素仍不能控制感染者,可定期静脉输注血浆和丙种球蛋白。发生急性出血时,可输注新鲜血小板,为防止GVHR,用前需经30Gy射线处理。因出血严重而危及生命时,可行切脾手术,但有增加感染的危险。2.免疫调节剂应用转移因子可使患儿临床症状缓解,出血得到控制,...[详细]

Q:

获得性免疫缺陷综合征视网膜病变的症状有哪些

A:

感染后潜伏期长短不一,短则1年,长则数年甚至10多年(平均4.5年)。全身有持续性发热盗汗腹泻、消瘦、淋巴结肿大,TH细胞减少,TH细胞与TS细胞比值倒置。由于细胞免疫功能低下,患者对无害的条件致病微生物呈高度易感性,发生多脏器、多系统感染并伴发恶性肿瘤。由HIV感染本身所致者主要表现为棉绒状斑,大多位于眼底后部血管弓附近或视盘周围的视网膜浅层1个或多个悄然出现,在4~6周内自行消失,继而在不同部...[详细]

Q:

抗体免疫缺陷病如何诊断检查

A:

抗体免疫缺陷病:诊断:1.病史调查了解患儿在出生前其母在妊娠期间有无风疹感染、巨细胞病毒感染等,是否服过可能致畸的药物。2.发病年龄患儿最早出现感染症状的时间,感染次数,如腹泻、皮肤上的脓性斑点等,发育缓慢的时间,婴儿出生后6个月的前后比较。3.家族史免疫缺陷病儿如没有致畸因素,常伴有家族病史。有的是伴性染色体遗传,若其母系中有此病患者,则对诊断有助。有的是常染色体隐性遗传。4.实验室检查(1)X...[详细]

Q:

免疫缺陷疾病如何诊断检查

A:

免疫缺陷疾病:免疫缺陷疾病在最初很难诊断。不论是儿童还是成人,若反复发生严重或罕见的感染时,应怀疑为免疫缺陷疾病。由于发生在幼儿的免疫缺陷疾病通常是遗传性的,家庭中其他孩子也反复出现感染就是诊断该病的重要线索。受到通常不会使人致病的微生物,如肺囊虫或巨细胞病毒感染,则提示免疫系统有问题。对少年或成人,医生应复习病史,以确定是否有暴露于药物、毒物和手术史(如扁桃体切除术或阑尾切除术)或其他疾病作为病...[详细]

Q:

伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷如何诊断检查

A:

伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷:伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷的诊断检查:一、伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷的实验室检查1.外周血象血小板减少,体积小,寿命缩短,出凝血时间延长。淋巴细胞比例减少,可能有Coombs试验阳性的溶血性贫血。2.免疫学检查血清免疫球蛋白的改变随年龄增长而逐渐明显,IgG正常,IgM减低,lgA及IgE增高,所有免疫球蛋白均迅速降解,故其半衰期显著缩短;同种凝集素抗体(ABO血...[详细]

Q:

严重联合免疫缺陷病如何诊断检查

A:

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。伴腺苷脱氢酶(ADA)缺乏的SCID为常染色体隐性遗传,临床表现与普通SCID相似,但骨损害较多,常累及肋软骨连接处,脊椎,骨盆和肩胛骨,ADA是嘌呤分解代谢的催化酶;ADA缺乏可通过几种机制影响免疫调节而引起本病,检测病人红细胞和胎儿细胞的ADA活性,可明确诊断和为产前诊断提供依据。本病应与其他类型免疫缺陷病相鉴别。[详细]

Q:

抗体免疫缺陷病的症状有哪些

A:

1.X性连锁无丙种球蛋白血症病人均为男性。生长发育正常。多数病例出生后6~9个月内表现正常,1~2岁后开始反复感染。常见病原菌为葡萄球菌、肺炎球菌、链球菌、嗜血流感杆菌和脑膜炎球菌。可发生支气管炎、支气管扩张、肺炎、中耳炎、脑膜炎和疖肿等。部分病人可发生非化脓性关节炎,主要累及大关节;并容易罹患ECHO病毒脑脊髓炎。ECHO病毒广泛播散,可致慢性肌炎、亚临床型肝炎、心肌炎以及肘膝关节屈曲挛缩。胃肠...[详细]

Q:

神经酰胺三己糖苷贮积病的症状有哪些

A:

神经酰胺三己糖苷贮积病的临床表现主要为皮肤损害,首发指、趾闪电样疼痛,阴褒、臀部、大腿和脐周等处血管扩张性丘疹,球结膜血管亦扩张,角膜混浊,肢体疼痛,发热及血沉快,进行性肾功能衰竭,可有心肌梗塞及脑血管病。由于神经酰胺三己糖苷-α-半乳糖苷酶活性缺乏,致糖脂末端糖基不能裂解,神经酰胺三己糖苷在肾、血管、角膜、周围神经大量沉积,甲苯胺蓝染色示胞浆内贮积物为红色。神经酰胺三己糖苷贮积病的病理表现为脑中...[详细]

Q:

获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤的治疗方法有哪些

A:

获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤的治疗:大部分AIDS相关淋巴瘤属于高度恶性淋巴瘤,其组织类型为弥漫性大B细胞性(免疫母细胞变异型)或Burkitt样淋巴瘤。并且80%以上系统性淋巴瘤在发病时已为临床Ⅳ期。因此多数病人不宜用局部的手术和(或)放射治疗,而必须接受全身治疗。鞘内注射化疗药物(甲氨蝶呤(MTX)或阿糖胞苷(Ara-C))作为CNS淋巴瘤的预防性治疗是很有必要的。1、联合化疗:目前尚无最佳...[详细]

Q:

妊娠合并获得性免疫缺陷综合征的治疗方法有哪些

A:

妊娠合并获得性免疫缺陷综合征的治疗:妊娠合并获得性免疫缺陷综合征的治疗概要:妊娠合并获得性免疫缺陷综合征治疗原则为恢复免疫功能、抗病毒治疗及治疗机会性感染和机会性肿瘤。输血和营养支持疗法,补充维生素。抗病毒药物等使用,在治疗过程要注意各种事项。妊娠合并获得性免疫缺陷综合征的详细治疗:治疗:(一)治疗原则治疗原则为恢复免疫功能、抗病毒治疗及治疗机会性感染和机会性肿瘤。(二)具体治疗方法1.支持及对应...[详细]

Q:

新生儿联合免疫缺陷病如何诊断检查

A:

新生儿联合免疫缺陷病的诊断外周血嗜酸粒细胞增高,淋巴细胞汁数正常或降低,T细胞功能降低,B细胞缺乏,IgE增高,低丙种球蛋白血症,IgA、IgG和IgM降低或检测不到,低清蛋白血症等。新生儿联合免疫缺陷病的鉴别诊断本病应与红皮病、免疫缺陷病,以及由于移植物抗宿主病(GVHD)和Netherton综合征造成的生长发育迟缓进行鉴别。新生儿期的红皮病还应与感染、鱼鳞癣、代谢性疾病、药物反应和其他皮肤病如...[详细]

Q:

人免疫缺陷病毒抗体测定阴性(-)0.005

A:

这个检查结果是阴性的情况下,说明没有被感染艾滋病。所以这个情况还是可以不用太过于担心,积极的进行观察情况。[详细]

Q:

获得性免疫缺陷综合征相关淋巴瘤的症状有哪些

A:

临床表现多种多样但没有特征性。早期多无症状,至少80%病人发病时已为Ⅳ期,通常很少累及淋巴结而结外受累多见,这与无HIV感染的患同样类型淋巴瘤病人的临床表现形成鲜明的对比。内脏梗阻或出血,持续2周以上的不明原因发热往往是HIV并发淋巴瘤的表现。胃肠道是AIDS相关的系统性淋巴瘤最常见的结外病灶,主要的症状有腹痛或(和)体重减轻,系统性淋巴瘤病人肝脏、肺和骨髓受累的发生率约占1/3。肝脏受累在临床上...[详细]

Q:

伴核苷磷酸化酶缺乏的免疫缺陷的治疗方法有哪些

A:

伴核苷磷酸化酶缺乏的免疫缺陷的治疗:应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织,成功率最高;如应用HLA不相容的供髓组织,几乎都发生移植物抗宿主病而失败。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓,以清除引起移植物抗宿主病的成熟T细胞,可明显提高移植HLA不相容骨髓的成功率。此外,也可移植胎肝或胎儿胸腺,但疗效有限。对ADA缺乏型SCID多...[详细]

Q:

常见变异型免疫缺陷病的治疗方法有哪些

A:

常见变异型免疫缺陷病的治疗:CVID的治疗与XLA基本相似,IVID的标准剂量为每月400mg/kg。近年开展皮下注射人血丙种球蛋白可用于对IVID有不良反应者,其价格也比IVID便宜。经IVID治疗后仍发生呼吸道和胃肠道感染,可用IgG和IgA滴鼻或口服。胸腺肽(胸腺素)注射或胸腺移植(用于T细胞缺陷为主者),PEG交联的阿地白介素(IL-2)治疗(用于IL-2产生低下者)、抗T细胞血清或糖皮质...[详细]

Q:

获得性免疫缺陷综合征的心血管损害如何保健护理

A:

获得性免疫缺陷综合征的心血管损害:1、严格禁止高危人群献血,对供血者必须检测其血液中有无HIV抗体,如血清试验阳性则不能供血。2、筛选献血员时需检测抗HBe,因AIDS患者常已感染乙型肝炎,该项检测可剔除约90%可传播AIDS的献血者。3、严禁从国外进口冻干血浆、人体白蛋白、丙种球蛋白、Ⅶ因子等血制品。4、严厉取缔卖淫、暗娼、嫖宿活动,是防止AIDS传入的重要措施;加强国境卫生检疫监测,禁止AID...[详细]

Q:

伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷的症状有哪些

A:

伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷的临床表现:患儿为男性婴幼儿,部分在新生儿期起病,可有多种临床表现:1.血小板减少伴出血多在出生6个月内出现皮肤瘀点或其他部位出血,如鼻、牙龈出血,消化道、泌尿道甚至颅内出血等,易被误诊为血小板减少性紫癜。2.湿疹婴儿期出现特征性湿疹样皮疹,主要位于颜面、颈、胸部及四肢屈侧,严重时遍布全身,持续不愈,伴出血时可继发感染。3.感染反复、持续性的严重感染,多在婴儿期,甚至可...[详细]

Q:

妊娠合并获得性免疫缺陷综合征如何诊断检查

A:

妊娠合并获得性免疫缺陷综合征:诊断检查:(一)首要检查HIV检查方法有两大类:一类是测定HIV抗体;一类是检测HIV。其中前者最为常用,妊娠合并获得性免疫缺陷综合征的诊断主要方法有:①酶联免疫吸附法(ELISA);②明胶颗粒凝集试验(PA);③免疫荧光检测法(lFA);④免疫印迹检测法(WB法);⑤放射免疫沉淀法(RIPA)。其中前三者常用于筛选试验,后两者用于确证试验。(二)次要检查病毒检测:①...[详细]

Q:

免疫缺陷性肺炎 如何诊断检查

A:

免疫缺陷性肺炎:检查1.免疫缺陷性肺炎及其类型的确定免疫缺陷性肺炎的及早诊断是十分重要的。只要能够早期确诊,给以相应的免疫治疗和合理的抗感染治疗,便有可能延长患者生存时间和改善生活质量。例如慢性肉芽肿病,曾经被认为是一种迅速致死性疾病,而现在通过合理的抗菌治疗结合外科引流,以及应用免疫调节剂干扰素,感染发生率和病死率已显著降低。有报道在普通易变性免疫缺陷从出现感染至确诊其免疫缺陷的存在相距长达10...[详细]

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