伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷:伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷的诊断检查:一、伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷的实验室检查1.外周血象血小板减少,体积小,寿命缩短,出凝血时间延长。淋巴细胞比例减少,可能有Coombs试验阳性的溶血性贫血。2.免疫学检查血清免疫球蛋白的改变随年龄增长而逐渐明显,IgG正常,IgM减低,lgA及IgE增高,所有免疫球蛋白均迅速降解,故其半衰期显著缩短;同种凝集素抗体(ABO血型抗体)阴性或低滴度,对多糖抗原的特异性抗体水平低下;迟发型超敏反应皮肤试验,PHA淋巴细胞转化试验及T细胞产生淋巴因子的能力均低下;吞噬系统、补体系统正常,有恶性病变的患儿及少数不伴恶性病变的患儿血清中可测到副蛋白。3.X线检查胸部平片常显示有肺部感染,偶见骨膜下出血。头颅侧位平片可见咽后壁淋巴组织发育不良。4.流式细胞仪检测可直接测定患儿外周血淋巴细胞中的WASP协诊。5.病理检查本病的淋巴结表现为副皮质区的淋巴细胞显著减少或消失,生发中心正常或减少,浆细胞数正常或有所增多,其中部分为非典型浆细胞。胃肠道淋巴组织正常或伴淋巴细胞减少。患儿胸腺小,但结构正常,可发现胸腺小体,部分患儿有胸腺萎缩。脾脏白髓质部分萎缩。二、伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷的诊断根据男婴反复感染、湿疹、血小板减少性出血及各种免疫功能异常,尤其是血清Ig特征性改变以及对多糖抗原反应缺陷等,不难作出诊断。本病患儿可发现血小板体积偏小,为特征性表现,家族中发现类似病儿有助于诊断。通过绒毛活检行单链构象多态性(SSCP)分析可行产前诊断。非典型病例伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷的诊断较为困难,可有下面几种临床表现:①血小板减少、同种凝集素滴度低、血清IgA升高,临床上无伴反复感染和湿疹;②有反复感染和血小板减少.T细胞功能低下,但血清Ig水平和抗体反应正常;③临床上有湿疹,但无血小板减少.血清lgM减低,对多糖抗原不产生抗体。
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