遗传性补体缺陷病的治疗
遗传性补体缺陷病的治疗:总地来讲,补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好,但根本治疗应在于纠正补体缺陷。有些学者采用替补性治疗,即将纯化的缺陷成分输入患者体内以纠正缺陷。替补体疗法可将缺陷的补体成分水平补足至正常水平,又可改善临床症状。有些学者采用输入新鲜血浆的方法治疗补体缺陷,但从理论上讲,多次输注可使中患者产生免疫反应是其潜在危险。对于HAE的治疗研究较多,治疗HAE有3种措施:①促进正常染...[详细]
遗传性补体缺陷病的病因
遗传性补体缺陷病的病因:大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传,而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。根据遗传特征,可将补体遗传性缺陷病分为4类:纯合遗传缺陷,杂合遗传缺陷,补体蛋白功能紊乱和同种异型所致的补体缺陷,纯合遗传缺陷者体内该补体成分完全缺失,常表现为无CH50活性,而其他补体水平均正常;杂合缺陷患者所缺乏的补体的水平为正常水平的一半,CH50也是正常水平的一半,而...[详细]
遗传性补体缺陷病怎么治疗
你好:患了遗传性补体缺陷病,应该规范性的治疗。补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好,但根本治疗应在于纠正补体缺陷。[详细]
遗传性补体缺陷病症状和治疗?
你好,你这个病总地来讲,补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好,但根本治疗应在于纠正补体缺陷。有些学者采用替补性治疗,即将纯化的缺陷成分输入患者体内以纠正缺陷。[详细]
遗传性补体缺陷病
你好,总地来讲,补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好,但根本治疗应在于纠正补体缺陷。有些学者采用替补性治疗,即将纯化的缺陷成分输入患者体内以纠正缺陷。替补体疗法可将缺陷的补体成分水平补足至正常水平,又可改善临床症状。[详细]
什么是遗传性补体缺陷病
你好,在补体系统的组织成成分中,几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传,而各解素缺陷则属某染色体连锁隐性遗传主,补体缺乏常伴有免疫性疾病及反复细菌感染。[详细]
遗传性补体缺陷病的治疗方法有哪些
遗传性补体缺陷病的治疗:总地来讲,补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好,但根本治疗应在于纠正补体缺陷。有些学者采用替补性治疗,即将纯化的缺陷成分输入患者体内以纠正缺陷。替补体疗法可将缺陷的补体成分水平补足至正常水平,又可改善临床症状。有些学者采用输入新鲜血浆的方法治疗补体缺陷,但从理论上讲,多次输注可使中患者产生免疫反应是其潜在危险。对于HAE的治疗研究较多,治疗HAE有3种措施:①促进正常染...[详细]
遗传性补体缺陷病的症状有哪些
当患者反复发生细菌感染,尤其是化脓性细菌感染或萘瑟菌感染时应考虑到补全缺陷的可能。补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分,CH50都会降低,CH50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所致,因而是测定经典途径成分的。应用含唾液酸低的兔红细胞即APH50测定的溶血试验可检测旁路途径成分缺陷。APH50正常提示有...[详细]
遗传性补体缺陷病如何诊断检查
遗传性补体缺陷病:检查补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分,CH50都会降低,CH50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所致,因而是测定经典途径成分的。应用含唾液酸低的兔红细胞即APH50测定的溶血试验可检测旁路途径成分缺陷。APH50正常提示有B因子、D因子、备解素、C3及C58存在。如果上述筛选试验结...[详细]