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最新问题
Q：

糖原累积病Ⅶ型要怎么诊断检查

A：

糖原累积病Ⅶ型的诊断检查确诊须作肌肉酶的测定，患者红细胞中该酶活性仅为正常的50%，患者双亲的酶活性亦较正常为低。[详细]
Q：

怎么治疗糖原累积病Ⅲ型

A：

您好，糖原累积症Ⅲ型高蛋白饮食可改善生长发育状态和肌力，但最近研究认为高淀粉、标准蛋白饮食效果更好。[详细]
Q：

怎么治疗糖原累积病Ⅵ型

A：

您好，糖原累积病Ⅵ型的治疗：治疗为碳水化合物饮食，少量多餐。Ⅵ型随着年龄增长，肝脏可缩小，预后较好。糖原累积病Ⅵ型应防治酸中毒：血乳酸高，应服碳酸氢钠。防治感染。避免疲劳和剧烈运动。宜高蛋白饮食少量多餐。[详细]
Q：

糖原累积病Ⅵ型怎么回事

A：

您好，糖原累积病Ⅵ型又名Hers病，肝磷酸化酶缺乏症。糖原累积病Ⅵ型的病理检查示糖原贮积和嗜锇的脂质小滴贮积于肝中，肝肿大，肝纤维化和门静脉变宽。电镜示大片区域α颗粒糖原取代了胞器。本病呈AR遗传。[详细]
Q：

糖原累积病Ⅵ型怎么诊断

A：

您好，糖原累积病Ⅵ型的诊断检查：诊断依据临床表现和病理检查，因酶极不稳定，故不能将其活性高低作为诊断依据。[详细]
Q：

糖原累积病Ⅴ型的症状表现是什么

A：

您好，临床表现多见于儿童及成人。一般于青少年发病，表现为中度运动后肌肉酸痛，四肢僵硬，咀嚼后也有肌痛，肌力常减弱，不能坚持运动或劳动。成年之后可发生肌萎缩和肌无力。多数患者有肌红蛋白尿，可发生肾功能衰竭。[详细]
Q：

糖原累积病Ⅳ型怎么办

A：

您好，治疗糖原累积病Ⅳ型无特效疗法，预后差，多死于继发感染。[详细]
Q：

糖原累积病Ⅳ型的病因是什么

A：

您好，病因糖原累积病Ⅳ型呈AR遗传。[详细]
Q：

肝糖原累积症会遗传吗..

A：

你好朋友,根据你的提问,有遗传性.感谢对有问必答的支持.不明白欢迎再次咨询,祝你身体健康.[详细]
Q：

什么是糖原累积病？

A：

概述　　糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异.根据欧洲资料,其发病率为1/(2万~2.5万).糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ,Ⅴ,Ⅶ型以肌肉组织受损为主.这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏,肌肉,肾脏等组织中[详细]
Q：

肝糖原累积症

A：

肝细胞染色较浅，浆膜明显，因胞浆内充满糖原而肿胀且含有中等或大的脂肪滴，其细胞核亦因富含糖原而特别增大。细胞核内糖原累积、肝脂肪变性明显但无纤维化改变是本型突出的病理变化，有别于其他各型糖原累积病。　临床表现轻重不一：重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝肿大等症状；轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等就诊。由于慢性乳酸酸中毒和长期胰岛素／胰高糖素例失常，患儿身材明显矮小，[详细]
Q：

糖原累积病Ⅱ型有什么饮食禁忌

A：

你好，目前肝糖原累积症没有特效药,饮食需特别注意，由于患者组织细胞内缺乏分析糖原的酶,容易出现低血糖,为了使血糖维持接近正常水平,要少吃多餐,膳食中含脂肪要减少,如肥肉,油脂,要适当增加富含蛋白质食物,如牛奶,蛋,鱼,海鲜,瘦肉,豆类及制品。[详细]
Q：

糖原累积病Ⅱ型能够治好吗？预后呢？

A：

你好，本病尚无特效疗法，Ⅱ型糖原累积病是一种致死性的糖原累积病，而且进展速度非常快。GAA酶替代疗法的早期应用可以明显改善患者的预后，所以对此病的早期诊断和治疗变得尤为重要。[详细]
Q：

糖原累积病Ⅱ型有其他并发症吗

A：

你好，糖原贮积病Ⅱ型可并发呼吸道感染也是常见的死亡原因之一。患者应及时到医院进行诊断，对症治疗。平时多休息、多喝水。[详细]
Q：

请问怎么治疗糖原累积病Ⅱ型

A：

你好，本病尚缺乏特效治疗用细菌中提取制剂治疗发现肝内糖原下降,应用含麦芽糖酶的脂质体治疗婴儿型病人取得良好的效果。有人试用纯化α糖苷酶后，肝内糖原有所减少。[详细]
Q：

怎么预防糖原累积病Ⅱ型

A：

你好，预防手法：妊娠14～16周作宫内穿刺和羊水细胞培养测定其酸性麦芽糖活性若见降低，则应中止妊娠。遗传病治疗困难疗效不满意，预防显得更为重要预防措施包括避免近亲结婚推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等防止患儿出生。[详细]
Q：

糖原累积病Ⅱ型要注意些什么?

A：

你好，本病尚无特效疗法，应注意Ⅱ型糖原累积病是一种致死性的糖原累积病，而且进展速度非常快。GAA酶替代疗法的早期应用可以明显改善患者的预后，所以对此病的早期诊断和治疗变得尤为重要。患者应早日到医院进行就医。[详细]
Q：

怎么诊断糖原累积病Ⅱ型

A：

你好，诊断依赖于典型的临床症状，心脏和肌肉的体征。婴儿型可根据尿内酸性麦芽糖及中性麦芽糖缺乏确诊。儿童型可根据肌肉、肝脏、心脏、白细胞内酸性麦芽糖下降确诊。成年型可根据肌肉、肝内酸性麦芽糖下降或肌肉活组织检查于切片中见到较多的糖原沉积，周围血白细胞的糖原染色阳性，予以肯定诊断。[详细]
Q：

糖原累积病Ⅱ型的发生的原因

A：

你好，是由于α-l，4-葡糖苷酶（酸性麦芽糖酶）缺乏所致，该酶是一溶酶体酶，能使低聚糖和糖原分解出葡萄糖，酶缺乏时，大量糖原累积在溶酶体内，溶酶体膨胀造成细胞受损。[详细]
Q：

糖原累积病Ⅱ型跟一型有什么不同

A：

你好，Ⅰ型糖原贮积病临床最常见，由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，不能将6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖。.Ⅱ型糖原贮积病全身组织均有糖原沉积，尤其是心肌糖原浸润肥大明显。[详细]
Q：

糖原累积病I型如何治疗？

A：

您好！糖原累积病I型可以采用任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程，减轻糖原累积病I型的临床症状。日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液，以维持血糖水平在4～5mmoL/L。也可用每4～6小时口服生玉米淀粉2g/kg混悬液的替代方法，效果同样良好。[详细]
Q：

糖原累积病I型是什么原因

A：

您好！I型糖原累积病是由于肝、肾等组织中葡糖-6-磷酸酶系统活力缺陷所造成。[详细]
Q：

糖原累积病I型如何预防

A：

您好！糖原累积病I型应预防感染，适当锻炼身体，需门诊复查，定期随访，加强防治知识，控制饮食，饮食清淡，均衡膳食。[详细]
Q：

糖原累积病I型有什么饮食禁忌 吗

A：

您好！糖原累积病I型的饮食应注意低糖饮食，规律饮食，禁吃零食，饮食清淡，均衡膳食。[详细]
Q：

糖原累积病I型能吃甜的吗

A：

您好！糖原累积病I型能吃甜的，因为糖原累积病I型是由于肝、肾等组织中葡糖-6-磷酸酶系统活力缺陷所造成，是对葡萄糖型的单糖，二糖和多糖有限制，而还有类似果糖这些有甜味的是糖原累积病I型患者能吃的。[详细]
Q：

什么是糖原累积病I型

A：

您好！糖原累积病I型是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。[详细]
Q：

糖原累积病I型跟二型有什么不一样

A：

您好！糖原累积病I型是以肝脏病变为主，糖原累积病二型是以肌肉组织受损为主，是糖原累积病中最严重的。[详细]
Q：

肝糖原累积病

A：

你孩子目前情况必须去大医院专科就必要全面检查看。查明病因后在有针对性的调理是最好。目前注意饮食的清淡调理。适当的补充水果和蔬菜的。医生询问：[详细]
Q：

孩子四岁了老是大便不段和糖原累积病有关系

A：

这情况还是属于有脾气虚影响的可能大，注意休息，多喝水加强营养的考虑遵医嘱的情况积极选择健脾散观察是否恢复较好但是避免着凉的情况积极观察食欲的情况是否正常[详细]
Q：

糖原累积症饮食

A：

08年开始转氨酶偏高今年7月16号确诊糖原累积这还是肝脏的病变不用太着急的，平时让小孩多喝水，辛辣油腻的少吃，美能片可能有点贵，建议用中成药五酯软胶囊，再加上还原型谷胱甘肽片帮助肝脏排泄，这样可能会更好[详细]
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