妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）是一种在妊娠中、晚期特有的并发症，主要以皮肤瘙痒和黄疸为特征。它对孕妇和胎儿都可能产生不良影响，因此需要引起广大孕妇及其家属的高度重视。
一、病因
目前，妊娠期肝内胆汁淤积症的病因尚未完全明确，但研究表明，它可能与多种因素有关。
1. 激素水平变化：妊娠期间，孕妇体内的雌激素和孕激素水平显著升高。这些激素可能影响肝细胞的功能，导致胆汁酸的代谢和排泄出现障碍。雌激素可以使Na⁺-K⁺-ATP酶活性下降，导致胆酸摄取减少；孕激素则可以使肝细胞膜中胆固醇与磷脂比例上升，流动性降低，影响胆汁的分泌和排泄。
2. 遗传因素：ICP具有一定的家族聚集性。如果孕妇的家族中有ICP患者，那么她患该病的风险会明显增加。遗传因素可能影响孕妇体内胆汁酸代谢相关基因的表达，导致胆汁酸代谢异常。
3. 环境因素：流行病学调查发现，ICP的发病率存在明显的地域差异。在智利、瑞典等国家，ICP的发病率较高；而在非洲、亚洲的一些地区，发病率相对较低。此外，季节变化也可能与ICP的发病有关，冬季的发病率相对较高。
二、症状
1. 皮肤瘙痒：这是妊娠期肝内胆汁淤积症最主要的症状，通常始于妊娠晚期，也有少数患者在妊娠中期出现。瘙痒一般从手掌和脚掌开始，然后逐渐向肢体近端延伸，甚至可发展到面部。瘙痒程度轻重不一，轻者仅感觉轻微的皮肤不适，重者则瘙痒难忍，影响睡眠和日常生活。瘙痒症状在夜间往往会加重，部分孕妇可能会因搔抓导致皮肤破损，继发感染。
2. 黄疸：约20% - 50%的患者会出现黄疸，一般在瘙痒发生后的1 - 2周内出现。黄疸表现为皮肤和巩膜发黄，尿液颜色加深，类似浓茶色。黄疸的程度通常较轻，一般在分娩后1 - 2周内自行消退。
3. 其他症状：部分患者可能还会出现恶心、呕吐、食欲不振、乏力等症状，但这些症状相对不典型，容易被忽视。
三、危害
1. 对孕妇的影响
- 瘙痒会严重影响孕妇的生活质量，导致睡眠不足、焦虑、烦躁等不良情绪。
- 由于胆汁酸的刺激，孕妇容易发生凝血功能障碍，增加产后出血的风险。
- 长期的胆汁淤积还可能导致肝功能损害，影响孕妇的身体健康。
2. 对胎儿的影响
- 胎儿窘迫：胆汁酸可以进入胎儿体内，引起胎儿缺氧，导致胎儿窘迫。胎儿窘迫是指胎儿在子宫内缺氧和酸中毒的状态，如果不及时处理，可能会导致胎儿死亡。
- 早产：ICP患者早产的发生率明显高于正常孕妇。早产的原因可能与胆汁酸刺激子宫平滑肌收缩、胎盘功能减退等因素有关。
- 羊水粪染：由于胎儿缺氧，会引起胎儿肛门括约肌松弛，使胎粪排入羊水中，导致羊水粪染。羊水粪染会增加胎儿吸入性肺炎的风险，严重影响胎儿的预后。
- 胎儿突然死亡：这是ICP最严重的并发症之一，目前其发生机制尚不清楚。胎儿突然死亡往往没有明显的先兆，难以预测和预防。
四、诊断
1. 临床表现：孕妇出现皮肤瘙痒、黄疸等典型症状，尤其是在妊娠晚期出现的瘙痒，应高度怀疑ICP。
2. 实验室检查
- 血清胆汁酸测定：血清总胆汁酸（TBA）水平升高是诊断ICP的主要依据。当TBA≥10μmol/L时，可诊断为ICP；当TBA≥40μmol/L时，提示病情较重。
- 肝功能检查：大多数患者会出现肝功能异常，表现为血清谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）轻度升高，部分患者还可能出现血清胆红素升高。
3. 鉴别诊断：需要与其他原因引起的皮肤瘙痒和黄疸进行鉴别，如妊娠期瘙痒性荨麻疹性丘疹及斑块病、妊娠合并病毒性肝炎等。
五、治疗
1. 药物治疗
- 熊去氧胆酸（UDCA）：是治疗ICP的一线药物。它可以降低血清胆汁酸水平，减轻瘙痒症状，改善肝功能，降低胎儿窘迫、早产等并发症的发生率。一般剂量为每日10 - 15mg/kg，分2 - 3次口服。
- 腺苷蛋氨酸（SAMe）：可以促进胆汁酸的代谢和排泄，改善肝细胞的功能。常用剂量为每日1 - 2g，静脉滴注。
2. 产科处理
- 加强胎儿监护：定期进行胎心监护、超声检查等，及时发现胎儿窘迫等异常情况。
- 适时终止妊娠：对于病情较轻、孕周较小的患者，可以采取保守治疗，延长孕周；对于病情较重、孕周较大的患者，应适时终止妊娠，以降低胎儿死亡的风险。终止妊娠的方式应根据孕妇和胎儿的具体情况选择，一般以剖宫产为宜。
六、预防
虽然妊娠期肝内胆汁淤积症的病因尚未完全明确，但通过以下措施可以在一定程度上降低其发生的风险。
1. 孕前检查：有ICP家族史的女性，在孕前应进行全面的检查，评估肝脏功能和胆汁酸代谢情况。
2. 孕期保健：孕妇在孕期应注意休息，保持良好的心态，避免过度劳累和精神紧张。同时，要合理饮食，避免食用过多的油腻食物，多吃新鲜的蔬菜和水果。
3. 定期产检：孕妇应按照医生的建议定期进行产检，及时发现和处理孕期的异常情况。如果出现皮肤瘙痒等症状，应及时就医，进行相关检查，以便早期诊断和治疗。
妊娠期肝内胆汁淤积症是一种不容忽视的妊娠期并发症。孕妇及其家属应了解其相关知识，提高警惕，一旦发现异常症状，应及时就医。医生应根据患者的具体情况，制定个体化的治疗方案，以保障孕妇和胎儿的健康。