年仅11岁的小天（化名），近几年来一直深受驼背和坐姿不正的困扰。随着时间的推移，他的双肩不等平现象愈发严重。在当地医院求医无果后，小天的父母带着小天来到了暨南大学附属第一医院，找到了脊柱外科的林宏生教授团队。
在初次的问诊和查体过程中，林宏生教授团队发现小天的双肩不等平以及“剃刀背”的现象已经相当严重。更为令人担忧的是，小天的脊柱畸形程度以及进展速度远超常见的青少年特发性脊柱侧弯患儿。这意味着，如果不及时采取治疗措施，小天的病情可能会进一步恶化，对他的身体健康和生活质量造成更大的影响。
11岁少年脊柱侧弯不一般 专业团队楸出病因
入院后，小天立即成为了林宏生教授和张国威副教授的关注焦点。通过影像学分析，发现小天的脊柱侧弯情况异常严重，胸弯角度高达惊人的120°。更令人震惊的是，小天的脊柱在柔韧性上与常见的特发性脊柱侧弯患儿截然不同。即使在侧弯位上，他的脊柱仍然保持着巨大的侧弯角度，这意味着治疗难度将大大增加。医生们为他进行了磁共振检查，不仅证实了脊柱侧弯的严重性，还发现小天的第10胸椎旁存在一个巨大的占位肿物，经初步分析，很可能是神经源性肿瘤。
为了进一步验证这一推断，医生们对小天进行了更为详细的查体。在查体过程中，他们发现小天身上存在多处色素沉着斑。经过深入的讨论和分析，林宏生教授团队最终得出结论：小天罹患的是一种较为罕见的疾病——I型神经纤维瘤病合并脊柱侧弯畸形。
制定个性化治疗方案 挑战高难度侧弯矫形
面对如此复杂的病情，林宏生教授团队迅速组织麻醉科、神经外科在内的相关科室专家进行会诊。神经外科专家认为，目前小天的胸椎神经纤维瘤虽然存在，但考虑到其位置和性质，暂时无需进行手术处理。而考虑到小天的脊柱侧弯极为严重，需要纠正的角度大，且单次手术风险较高，因此，林宏生教授团队决定采用分次手术的方案以最大限度地降低手术风险以确保患者的安全。
为了改善患儿椎旁软组织的紧绷状态，林宏生教授团队为小天安装了Halo颅骨牵引环，并进行了为期20天的颅骨牵引治疗。每天约16个小时的牵引治疗，让小天的胸弯角度逐渐得到了改善，最终降至约90°。
在完成了术前准备后，林宏生教授团队对小天进行了首次手术——“脊柱侧弯后路胸廓成形+关节突截骨+软组织松解术”。术后，小天再次接受了为期10天的持续颅骨牵引治疗，以巩固手术效果。随后，又进行了第二次手术，也是最关键的手术——“脊柱侧弯钉棒矫形+胸廓成形+关节突截骨+生长棒置入术”。这次手术采用了先进的矫形技术和材料，通过一系列的截骨操作以及钉棒的置入，成功完成了对小天的脊柱侧弯的纠正。
经过约2个月的住院以及手术治疗后，小天的侧弯角度已纠正至65°，外观上得到极大改善，生活质量也显著提高。林宏生教授表示，虽然小天的侧弯矫正取得了显著效果，但考虑到他仍有较大的发育空间，未来可能还需要半年一次的生长棒调整手术。
警惕I型神经纤维瘤病 及时干预继发性脊柱侧弯
Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 1，NF1），亦被称为von Recklinghausen病，是一种遗传性的神经系统疾病，其根源在于NF1基因的突变。这种突变属于常染色体显性遗传，意味着只要从父母一方继承了这种突变的基因，个体就有可能罹患此病。据统计，全球范围内，该病的发病率大约为1/3000，其中约有一半的患者是由于家族遗传导致的突变，而另一半则是散发型突变。
NF1的典型临床症状丰富多样，其中最为人熟知的是咖啡牛奶斑（cafe-au-lait macules，CALMs），这是一种皮肤上出现的浅棕色斑块，形状和大小不一。此外，患者还可能出现多发性神经纤维瘤，这些瘤体主要生长在神经组织上，特别是皮肤下的神经末梢。腋窝或腹股沟雀斑也是常见的症状之一。在这些临床表现中，神经纤维瘤尤为常见，并且具有高度的特征性。
林宏生强调，对于NF1的患儿来说，脊柱侧弯是需要特别关注的健康问题。这类患儿通常在7至12岁之间开始出现脊柱侧弯的畸形。且由于骨质发育不良，其侧弯往往更为严重和难以治疗。因此，每年进行脊柱检查对NF1患儿至关重要。
张国威提醒，一旦发现孩子出现皮肤上的咖啡牛奶斑或多发性神经纤维瘤等症状，应及时前往正规医院接受专业检查和治疗。对于已经出现营养不良性脊柱侧弯的患儿，早期积极的矫正手术是至关重要的。这种手术通过融合异常的椎体，可以有效改善脊柱的结构和功能，减少侧弯对患儿日常生活的影响。同时，家长和患儿也应积极配合医生的治疗方案，做好术后的康复和护理，以确保手术效果的最大化。
