间质性肺纤维化临床表现特点：
1、临床表现：间质性肺纤维化急性加重最主要的症状是呼吸困难的快速进展或新出现的呼吸困难，从发病的到就诊的时间为2-30天，可能有干咳和发热。间质性肺纤维化急性加重可以发生在病程的任何时候，急性加重的风险与年龄、性别、吸烟史以及肺功能似乎没有明显的相关性。如果临床上发现间质性肺纤维化患者出现呼吸困难在短时间内加重而没有痰量明显增加等感染证据，或抗感染治疗效果不佳，应高度怀疑急性加重的可能。
2、血液检查：多数血清中可以检测到白细胞总数、c反应蛋白、乳酸脱氢酶、kl-6（一种粘性高分子量糖蛋白）升高，研究发现治疗有效是kl-6、乳酸脱氢酶常有明显的下降，并指出kl-6可以作为间质性肺纤维化治疗效果和预后观察的指标。
3、支气管肺泡灌洗液（balf）：支气管肺泡灌洗液对于间质性肺疾病的鉴别诊断具有重要意义。大多数间质性肺纤维化患者支气管肺泡灌洗液中性粒细胞比例升高，部分患者可以有嗜酸性粒细胞轻到中度升高，少数患者可能有淋巴细胞比例升高。在间质性肺纤维化急性加重期，中性粒细胞比例升高常有，可同时有淋巴细胞和（或）嗜酸性粒细胞比例升高，但由于病例数较少，同时缺乏间质性肺纤维化在慢性期和急性加重期的支气管肺泡灌洗液细胞分类之间的纵向比较，因此无法得出间质性肺纤维化急性加重支气管肺泡灌洗液细胞分类的变化特点。支气管肺泡灌洗液的重要价值在于除外感染引起的间质性肺纤维化急性加重。
4、肺功能和血气分析：间质性肺纤维化加重者肺功能表现为肺总量、肺活量和肺弥散功能降低。血气分析表现为氧合指数降低，paco2正常或升高，文献报道的常用与诊断间质性肺纤维化急性加重的诊断标准是氧合指数小于225或者pap2下降大于10mmhg。
5、影像学检查：胸部hrct是诊断间质性肺纤维化急性加重的重要方法，特征性的表现是原有间质性肺纤维化的双肺底、胸膜下网状阴影、蜂窝肺、牵张性支气管扩张等影响改变的基础上出现双肺磨玻璃样阴影或实变影，这种阴影可为周围性、多灶性或弥散性。患者的生存期可能和肺的受累程度存在相关性，以弥漫型预后最差，周边型预后较好。对于以往没有ct结果的蜂窝影可以用于鉴别急性间质性肺炎和间质性肺纤维化急性加重。
