主动脉缩窄的临床表现取决于缩窄的部位、严重程度、有无合并畸形以及就诊时患者的年龄。通常，主动脉缩窄的检查有：1、听检，针对狭窄的部位进行听检，能听到一些收缩期的杂音。2，做CT磁共振的检查，这样可以定位缩窄部位。3.动脉造影，通过照影显象能够发现缩窄部位和缩窄的程度。造影通过测量压力间差，以此明确主动脉缩窄的程度。原则上讲一旦明确诊断主动脉缩窄，均应尽早手术，以解除主动脉缩窄的远近端血压差异。缩窄部切除及端-端吻合术，适用于年幼儿童，狭窄比较局限的病例；主动脉缩窄成形术包括补片成型及人工血管移植术，适用于缩窄段较长，切除后端端吻合有困难者，以16岁以上患者为佳；主动脉缩窄旁路移植术适用于缩窄范围广泛以及缩窄部位不易暴露，切除有困难以及再缩窄需要再次手术者。

要确诊主动脉缩窄，是需要去医院内科做，1、X线平片，心脏多不大或轻度增大；2、心电图 可有心室肥大；3、超声心动图，经胸超声心动图对主动脉缩窄的诊断有较好的敏感性。二维超声心动图经胸骨上窝探查。可显示出主动脉弓长轴的全貌，判断主动脉缩窄的部位和长度。4、CT和MRI 使用对比增强，对主动脉弓部进行连续扫描，可以显示主动脉缩窄的部位。5、必要时做心血管造影。

主动脉造影可明确缩窄段的部位，长度，主动脉腔狭窄程度，升主动脉及主动脉弓分支的分布情况和是否受累，侧支循环血管情况，有时尚可显示未闭的动脉导管，对于典型的主动脉缩窄病例不必要常规作主动脉造影检查，但对缩窄段病变部位异常及长段主动脉缩窄病例，如下背部可听到杂音，肋骨切迹仅限于一侧或位置较低者，则主动脉造影术提供的资料有助于手术方案的制定。心电图检查：心电图改变取决于缩窄病变和高血压的轻重程度和病程的长短，童年期病例心电图检查可无异常发现，年龄较大者则常显示左心室肥大和劳损，併有其它心脏血管病变者，则可显示双心室肥大或右心室肥大，成年病例，如心电图检查显示心肌损害或束支传导阻滞，应慎重考虑病人能否耐受手术治疗。心导管检查：经股动脉插入导管向上送入降主动脉，如能通过缩窄段可测定缩窄段近端主动脉压力，然后，缓慢地拉出导管，同时连续记录主动脉压力，导管通过缩窄段时，血压立即突然降低，缩窄段上下端主动脉压力存在显著压差不但可以明确诊断，而且还可以判断缩窄病变的轻重程度，併有其它心脏血管病变者，心导管检查及心血管造影可提供重要的诊断资料，双维超声心动图检查亦可显示主动脉缩窄病变。