小脑视网膜血管瘤病是小脑的成血管细胞瘤和视网膜血管瘤同时并存的先天性异常。又称VonHippel-Lindau综合征(病)、Hippel综合征(病)、多发性血管网织细胞瘤综合征、视网膜小脑血管瘤病、遗传性中枢神经系统血管瘤病、内脏囊肿性视网膜血管瘤病、Hippel-Czermak综合征、小脑网状血管瘤病、视网膜血管瘤病、Lindau综合征(病)、囊肿性视网膜血管瘤病、小脑内脏血管瘤病、小脑视网膜血管瘤综合征、Lindau瘤。

视网膜居于眼球壁的内层，是一层透明的薄膜。视网膜由色素上皮层和视网膜感觉层组成，两层间在病理情况下可分开，称为视网膜脱离。色素上皮层与脉络膜紧密相连，由色素上皮细胞组成，它们具有支持和营养光感受器细胞、遮光、散热以及再生和修复等作用。视网膜新生血管是因视网膜大面积毛细血管闭塞、慢性缺血引起，与血管内皮生长因子的生成和释放有关。新生血管可起自视盘表面及视网膜的小静脉，沿视网膜表面生长，在有玻璃体粘连的部位可长入玻璃体内，并含有数量不等的纤维组织，称新生血管膜。

霜样树枝状视网膜血管炎：一、检查对于少数可疑患者，尤其是合并全身性疾病的患者，应进行抗人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、弓形虫等抗体检测，并应进行免疫功能和全身检查，以确定其伴有的全身性疾病。荧光素眼底血管造影检查可发现受累动脉充盈延迟、广泛的视网膜血管荧光素渗漏、黄斑囊样水肿、视盘染色、出血遮蔽荧光、毛细血管无灌注、视网膜新生血管等;吲哚青绿血管造影检查可发现弱荧光斑和脉络膜血管染料渗漏;视网膜电流图检查显示视杆和视锥细胞功能均受到显著抑制，表现为a、b波波幅降低、振荡电位消失，视网膜电流图和图形视觉诱发电位改变在疾病痊愈后可完全恢复正常;视野检查可发现视野广泛缩窄、生理盲点扩大等改变。二、鉴别1、急性视网膜坏死综合征此病典型地表现为中周部视网膜坏死病灶、视网膜动脉炎为主的视网膜血管炎、显著的玻璃体混浊和后期发生的孔源性视网膜脱离，其发生主要与带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒感染有关。根据荧光素眼底血管造影检查特点和临床表现，一般不难将其与霜样树枝状视网膜血管炎鉴别开来。2、中间葡萄膜炎中间葡萄膜炎典型地表现为睫状体平坦部和玻璃体基底部雪堤样病变、玻璃体内雪球状混浊，常合并周边视网膜血管炎、视网膜脉络膜炎、黄斑囊样水肿等改变，不出现广泛的视网膜血管鞘，这些临床特点有助于二者的鉴别。3、巨细胞病毒或单纯疱疹病毒性视网膜炎病毒感染可能是全身型霜样树枝状视网膜血管炎的诱因或伴发的疾病，且多合并AIDS。因此，当发现可疑患者时，应行详细的全身检查和实验室检查，以排除此类严重疾病的存在。4、Eales病Eales病多累及周边视网膜静脉分支，管壁伴有白鞘或混浊，但血管鞘不会像霜样树枝状视网膜血管炎所致的那样广泛，并以玻璃体内反复大量积血为其特征，易与霜样树枝状视网膜血管炎相鉴别。