川崎病
川崎病又称皮肤黏膜淋巴综合症,该病于1967年由日本学者川崎富作首次报告,故称之为川崎病。
该病好发于3岁以下婴幼儿,男多于女,以秋冬季节高发,主要临床表现有持续不断发热,各类型皮疹,颈部浅表淋巴肿大,口唇发红、糜烂、草莓舌,眼结膜充血。手足末端硬性水肿伴后期膜状脱皮等。该病主要是心血管特别是冠状动脉损害引起。
在疾病早期,超声心动图可表现为冠脉管壁增厚,回声增强,内膜毛糙欠光滑。若出现以上改变,结合临床可及早诊断川崎病。在病后10到20天,可表现为冠状动脉扩张,严重者可形成冠脉瘤。此时,做心脏超声重复检查对明确有无川崎病冠脉损害价值很大。
进入疾病恢复期,绝大多数扩张的冠脉可恢复正常,仅少数可遗留冠脉瘤永久性损害或形成狭窄性病变,并可因此导致心肌供血不良,此阶段超声心动图对冠脉瘤仍具有很好的诊断价值,但对狭窄性病变的诊断作用受到限制。此时,最好的办法就是先做心脏超声,筛选可疑病例。对出现缺血改变患儿,需行冠状动脉造影术,以明确病变的部位、程度、性质等,为进一步治疗提供更准确的信息。
自1984年以来,已检测川崎病患儿近千余例,进行超声诊断川崎病心血管损害的系列研究为早期诊断和全程监测川崎病提供了可靠依据。
川崎病 - 诊断
日本MCLS研究委员会(1984年)提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定:①不明原因的发热,持续5天或更久;
②双侧结膜充血;
③口腔及咽部粘膜弥漫充血,唇发红及干裂,并呈杨梅舌;
④发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮;
⑤躯干部多形红斑,但无水疱及结痂;
⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀,其直径达1.5cm或更大。
但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张,则四条主要症状阳性即可确诊。 近年报道不完全性或不典型病例增多,约为10%~20%。仅具有2~3条主要症状,但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时,应尽早做超声心动图检查。
编辑推荐: