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罕见病:湿疹血小板减少和免疫功能低下综合征的定义

家庭医生在线 2012/7/27 13:19:18

  男婴的患病率为1/250,000。属X性连锁隐性遗传。

  临床表现

  患儿出生约1个月左右开始出现以下症状:

  (1) 血小板数目低下或血小板形状小:血便、粘膜出血(如流鼻血)、不易凝血、皮肤瘀斑。

  (2) 免疫功能异常:反复性细菌、病毒感染,如中耳炎、肺炎、脑膜炎、败血症等。

  (3) 湿疹:约有大于75%的患者会出现湿疹,较易发生过敏性哮喘。

  (4) 自身免疫反应:约有40%的患者会有自体免疫反应,而导致自身溶血性贫血、血管炎、肾脏疾病、关节炎、过敏性紫癜等症状。

  诊断

  患儿生后1个月陆续出现上述出血、反复感染、湿疹等症状,血小板数目降低或形态较小,血清免疫球蛋白异常(IgM下降,IgG正常,IgA、IgE上升),淋巴细胞功能异常等,则需考虑是否有此疾病。WAS蛋白测定或WAS基因突变分析可以确诊。

  治疗

  主要为对症治疗。对于血小板低下或严重出血,可输予血小板或输血;若血小板数目仍持续偏低,则可进行脾脏切除手术,但需考虑感染机率会因此提高。由于患者免疫缺陷,可以接种死疫苗来预防感染,但不可接种活疫苗,可使用预防性抗生素或免疫球蛋白定期治疗以减少感染的机会。若有感染现象如发烧时,需考虑立即给予抗生素或免疫球蛋白(IVIG)治疗。湿疹则可使用局部类固醇来缓解症状,如有伤口感染情况,亦须合并使用含抗生素的药膏治疗。此病的根本治疗方式为干细胞移植,如骨髓移植或脐带血移植。由于病患一直处于感染的危险中,如能及早期进行干细胞移植,则可避免身体因反复感染而造成的伤害,提高移植成功机率,在5岁前施行则成功可达85%。

(责编:方徽雯 )

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相关问答
Q:免疫力低下可以用转移因子口服溶液吗

您好,免疫力是人体自身的防御机制,是人体识别和消灭外来侵入的任何异物(病毒、细菌等),处理衰老、损伤、死亡、变性的自身细胞以及识别和处理体内突变细胞和病毒感染细胞的能力。现代免疫学认为,免疫力是人体识别和排除“异己”的生理反应。人体内执行这一功能的是免疫系统。转移因子口服溶液用于治疗某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染(如带状疱疹,流行性乙型脑炎,白色念珠菌感染,病毒性心肌炎等);对恶性肿瘤可作为辅助治疗剂(主要用于肺癌,鼻咽癌,乳腺癌,骨肉瘤等);免疫缺陷病(如湿疹,血小板减少,多次感染综合症及慢性皮肤粘膜真菌病有较好的疗效)。咨询电话010-67683160.

Q:肿瘤病人化疗后免疫力低可以用乌苯美司胶囊吗

你好,免疫力是人体自身的防御机制,是人体识别和消灭外来侵入的任何异物(病毒、细菌等),免疫力低下的身体易于被感染或患癌症;免疫力超常也会产生对身体有害的结果,如引发过敏反应、自身免疫疾病等。乌苯美司胶囊可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干细胞移植后,以及其它实体瘤患者。肿瘤病人化疗后免疫力低可以用的,您有任何问题可以拨打药房咨询电话010-67683160

Q:如何增强机体免疫力

免疫力低下的症状一:先天性免疫力低下先天性免疫低下,医学上也称为免疫缺陷,是由于组成免疫系统的某种或多种成分因为基因突变等因素而丧失了原有功能,发生免疫低下,病情较严重。这类疫病在免疫低下的孩子中比例较少,但病情较重,持续时间也较长。免疫力低下的症状二:后天继发性免疫力低下后天继发性免疫低下是由于其他因素引起的,这类疫病经过去除引起免疫低下的病因后,免疫功能往往都可以恢复。引起后天继发免疫低下的原因常见于感染、药物、营养不良和其他某些疾病。免疫力低下的症状三:生理性免疫力低下生理性免疫低下的表现一般没有上述两种免疫低下严重。感染主要由上呼吸道引起,如感冒等,而不是肺炎、脑膜炎、败血症等严重感染。前两者属于病态,需要治疗。而生理性免疫低下一般不需要治疗。免疫力低下的危害免疫力低下的身体易于被感染或患癌症;免疫力超常也会产生对身体有害的结果,如引发过敏反应和自身免疫疾病等。免疫力低下一般有体质虚弱、营养不良、精神萎糜、疲乏无力、食欲降低、睡眠障碍等表现,生病、打针吃药便成了家常便饭。每次生病都要很长时间才能恢复,而且常常反复发作。长此以往会导致身体和智力发育不良,还易诱发重大疾病。试下obabyl益生菌宝贝乐,对提高自身的体质、身体抵抗力和免疫能力有很大的帮助。改善的效果很有效。主要是无任何副作用、不刺激肠胃,吸收高达45以上,可以饭前服用,是增强免疫力的的佳品。

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