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血友病诊治应从儿童阶段开始

家庭医生在线 2011/4/15 6:04:50

血友病诊治应从儿童阶段开始

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  专家指出,由于血友病是先天遗传疾病,关节出血等症状一般从儿童阶段开始,所以诊断和治疗都应从儿童阶段开始。

  血友病患者因为缺少凝血因子而容易出血,尤其关节和肌肉损伤出血会很厉害。小孩一般两岁左右学会走路后开始出现关节出血。而根据国外的统计,如果一个孩子某一关节经历过3次出血,这个关节的病变肯定要发生。

  北京儿童医院曾对2008年的150多例中度血友病病儿进行研究发现,关节出血发生率随年龄增长而增高,约80%左右是在3到6岁时关节开始出血,有过关节出血的病人出现关节病变年龄绝大多数在6岁左右,12岁以上的病人几乎全部都有关节变形。

  “这些小孩未来如果不接受手术,不接受外科矫正治疗的话肯定是残疾,只能架着拐杖或者推着轮椅。”专家说。

  另据统计,我国3%至18%的儿童血友病病人在家里躺着,什么都不用,出血就忍着,不敢活动,完全失去生活质量。

  中国医学科学院血液学研究血液病医院杨仁池教授介绍说,国外已经开始预防治疗,就是没出血前就补充凝血因子,这样血友病患儿可以和正常人一样游泳、打球、跳远。

  而且他指出,补充凝血因子是按体重算的,儿童体重轻,关节承重小,用药少效果还好,是做预防治疗的最好时机。但是我国因为对疾病的认识程度以及经济能力有限,许多儿童都没有被发现并得到规范治疗。

  杨仁池提醒,小孩身体经常出现淤斑、青紫时,最好到医院排查一下,以做到及早诊断和治疗,以免给小孩造成不可逆转的损伤。

(责编:刘雯琪 )

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相关问答
Q:先天性髋关节发育不良手术后怎么护理?

对于先天性髋关节发育不全的术后护理,主要从髋关节收缩开始,术后一周可进行训练活动。在医生的指导下,观察固定部位的血液循环是否顺畅,是否有疼痛,是否需要镇静止痛药。另外,在饮食护理中也要注意一些细节,因为胃肠功能在手术后可能还没有完全恢复,所以需要有营养好、易消化的食物。另外,手术后要注意关节处是否会出血,假如出血,一定要早点去看医生处理。假如石膏捆扎方式不对,也会引起关节肿胀,进而导致肢体瘫痪等情况,所以要多加注意。

Q:先天性髋关节发育不良

先天性髋关节脱位(CDH)又称为发育性髋关节脱位(DevelopmentalDysplasiaoftheHip,DDH)是一种对儿童健康影响较大的病变,如能作到早期诊断和早期治疗临床效果是满意的.先天性髋关节脱位又称为发育性髋关节脱位,是导致儿童肢体残疾的主要疾病之一.先天性髋关节脱位其发生率世界各地区有较明显差别,我国并没有完全整的统计资料,就上海某些产院调查的约为0.91‰,北京地区为3.8‰,沈阳某院为1.75‰,香港为0.07‰,这些资料都不够全面,也不能反映我国的发生率,估计我国的发生率大概为1‰.约20%的先髋脱位有家族史;80%的先髋脱位是第一胎;沈阳某院新生儿普查家族遗传为1/14,加拿大多伦多儿童医院226例中只有4例有遗传史;遗传因素并非为先髋脱位发病的重要因素.先髋脱位发病率以女孩占绝对优势,我国统计男女之比为1:4.75.地区与种族的发病率有很大差别,这与遗传因素,环境影响和生活习惯有关;习惯背背婴儿的民族发生率低,如南非,中非一些地区,爱斯基摩人,朝鲜族人和广东,香港地区;喜欢用捆绑方法的民族,使新生儿髋关节固定于伸展,内收位,其发生率明显增高,如北意大利,北美印地安人,德国和北斯堪地那维亚半岛以及我国汉族的习惯.冬季出生的婴儿,其发生率明显增高.臀位产发病率较高,国外约23%,上海26%,沈阳28.5%,正常生产中只占5%;臀位产发生先髋脱位较头位产高10倍;剖腹产发生先髋脱位较阴道产高,上海统计占30%,有显著差异,同时发现剖腹产中体重重的婴儿发病率高.

Q:儿童先天性跨节脱位有得治疗吗

先天性髋关节脱位是导致儿童肢体残疾的主要疾病之一,其特点是婴儿在出生时,部分或全部股骨头脱出髋臼,病变常累及髋臼、股骨头、关节囊及髋周韧带肌肉。儿童骨骼塑形能力强,早治疗、早复位,髋关节就可以按正常生理需求发育。先天性髋关节脱位患儿的最佳治疗年龄为0~6岁,您孩子这种情况只要手术治疗及时也能取得良好的治疗效果。一旦错过最佳治疗期,则增加治疗难度,影响治疗效果,甚至造成永久性的跛行或者髋关节炎。至于哪里医院技术比较先进可以咨询一下当地的骨科医生。

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