阵发性睡眠性血红蛋白尿起病缓慢,首发症状为轻重不等的贫血,多表现为面色苍白、乏力、气短。出血也是见临床症状,由于血小板的减少及其功能异常,而致出血倾向,如齿傀出血、鼻凹和皮肤淤点等。血红蛋白尿频繁发作者,由于长期红细胞破坏过多或输血过多而致轻度黄疽或皮肤包素沉着。肝脾常轻度肿大。
多数阵发性睡眠性血红蛋白尿病人有血红蛋白尿,其尿呈酱油色或棕色,但有25%病人在病程中始终无血红蛋白尿。血红蛋白尿多在夜间睡眠后发生,清晨睡醒时较重,下午较轻,白天睡眠也可致发作,发作时常伴有寒战、发热、头痛、腰痛等症状,持续几小时至几天。
血红蛋白尿的发作情况差别很大,有的仅偶然发作,有的发作频繁,并常伴有黄疽。发作的诱因以感染为多见,药物、输血反应、过劳手术等均可诱发。长期血红蛋白尿引起肾内含铁血黄索觉得,而致含铁血黄素尿。长期的血红蛋白尿和含铁血黄尿使体内失铁,而导致缺铁性贫血
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