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Q：

肝豆状核变性的病因是什么？

A：

肝豆状核变性的病因主要是因为致病基因ATP7B定位于染色体13q14．3，编码一种1411个氨基酸组成的铜转运P型ATP酶。ATP7B基因突变导致ATP酶功能减弱或消失，引致血清铜蓝蛋白合成减少以及胆道排铜障碍，蓄积在体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积，引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素环等。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的[详细]
Q：

肝豆状核变性要怎么治疗？

A：

一般来说，对于肝豆状核变性的治疗，药物治疗以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等；二是阻止肠道对外源性铜的吸收，如锌剂、四硫钼酸盐。除此之外，对于有严重脾功能亢进者可行脾切除术，严重肝功能障碍时也可以考虑肝移植治疗。[详细]
Q：

如何预防肝豆状核变性？

A：

正常来说，想要预防肝豆状核变性的发生，应该对肝豆状核变性患者的家族成员测定血清铜蓝蛋白、血清铜、尿铜及体外培养皮肤成纤维细胞的含铜量有助于发现WD症状前纯合子及杂合子，发现症状前纯合子可以及早治疗。杂合子应禁忌与杂合子结婚以免其子代发生纯合子。产前检查如发现为纯合子，应终止妊娠，以杜绝患者的来源。[详细]
Q：

肝豆状核变性病

A：

防治本病应及早确诊，及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。注意减少食物含铜量(＜1mg/d)，限制含铜多的饮食，如坚果类、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇、贝壳和螺类、蜜糖、动物肝和血等。高氨基酸、高蛋白饮食能促进尿铜排泄。对WD患者的家族成员测定血清铜蓝蛋白、血清铜、尿铜及体外培养皮肤成纤维细胞的含铜量有助于发现WD症状前纯合子及杂合子，发现症状前纯合子可以及早治疗。杂合子应禁忌与杂合子结婚以免其子代发[详细]
Q：

肝豆状核变性

A：

您好，肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，又称为Wilson病。临床有多种分型，如肝型、脑型等。肝豆状核变性是至今少数几种可治的神经遗传病之一，但关键是早发现、早诊断、早治疗。希望我的回答对你有所帮助。[详细]
Q：

怎么诊断肝豆状核变性？

A：

诊断肝豆状核变性，根据青少年起病、典型的锥体外系症状、肝病体征、角膜K-F环和阳性家族史等诊断不难。如果CT及MRI有双侧豆状核区对称性影像改变，血清铜蓝蛋白显著降低和尿铜排出量增高则更支持本病。诊断困难者，应争取肝脏穿刺做肝铜检测。本病临床表现复杂，应注意和小舞蹈病。青少年性Huntingtou舞蹈病、肌张障碍、原发性震荡、帕金森病和精神病等鉴别。祝健康[详细]
Q：

怎么预防肝豆状核变性？

A：

预防肝豆状核变性的发生，应该对肝豆状核变性患者的家族成员测定血清铜蓝蛋白、血清铜、尿铜及体外培养皮肤成纤维细胞的含铜量有助于发现WD症状前纯合子及杂合子，发现症状前纯合子可以及早治疗。杂合子应禁忌与杂合子结婚以免其子代发生纯合子。产前诊断如发现为纯合子，应终止妊娠，以杜绝患者的来源。祝健康[详细]
Q：

肝豆状核变性病会遗传吗？

A：

您好：一般肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。蚕豆病就是肝豆状核变性的俗称，属于遗传病的。有空到专科医院就诊一下。[详细]
Q：

肝豆状核变性病吃什么药。

A：

您好：一般肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病，又称Wilson病，一般肝豆状核变性是目前临床可治的少数神经遗传疾病之一，一般如果能够获得早期的诊断，长期系统的驱铜治疗，可使得患者享受与健康人一样的生命和寿命，一般如果患者不能够接受长期的规律的综合驱铜治疗，最终会致残致死，一般给家庭和社会带来了沉重的经济负担和社会负担。有空到专科医院就诊一下，[详细]
Q：

我得肝豆状核变性怎么治。我得肝豆状核

A：

你好，肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。目前并无有效的治愈方法，关键在于早发现，早期控制饮食，预防并发症的发生，需要注意低铜饮食，每日食物中含铜量不应1mg，不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。药物方面主要是使用d-青霉胺、依地酸二钠钙等药物。[详细]
Q：

肝豆状核变性

A：

你好，据你所述，此种情况考虑影响是有的，有一定的致畸作用，考虑可以做唐氏筛查和四维彩超进行复查，建议你可以在孕15，20周做唐氏筛查了解胎儿的智力发育情况，在孕22-26周内做四维彩超排畸检查，以了解胎儿有无大体畸形及主要器官发育情况为好。[详细]
Q：

肝豆状核变性症状

A：

你好，肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。WD的世界范围发病率为/30000～/00000，致病基因携带者约为/90。本病在中国较多见。WD好发于青少年，男性比女性稍多，如不恰当治疗将会致残甚至死亡。WD也是至今少数几种可治的神经遗传病之一，关键是早发现、早诊断、早治疗。[详细]
Q：

肝豆状核变性要怎么治疗？

A：

肝豆状核变性的治疗，药物治疗以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等；二是阻止肠道对外源性铜的吸收，如锌剂、四硫钼酸盐。除此之外，有严重脾功能亢进者可行脾切除术，严重肝功能障碍时也可以考虑肝移植治疗。祝健康[详细]
Q：

肝豆状核变性的症状有哪些？

A：

肝豆状核变性患者的症状多数表现为以锥体外系损害为突出表现，以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主，并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。震颤可以表现为静止或姿势性的，但不像帕金森病的震颤那样缓慢而有节律性。本病通常发生于儿童和青少年期，少数成年期发病。发病年龄多在5~35岁，男性稍多于女性。病情缓慢发展，可有阶段性缓解或加重，亦有进展迅速者。祝健康[详细]
Q：

肝豆状核变性的病因有哪些？

A：

肝豆状核变性的病因主要是因为致病基因ATP7B定位于染色体13q1编码一种1411个氨基酸组成的铜转运P型ATP酶。ATP7B基因突变导致ATP酶功能减弱或消失，引致血清铜蓝蛋白合成减少以及胆道排铜障碍，蓄积在体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积，引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素环等。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、[详细]
Q：

肝豆状核变性该怎么诊治？

A：

肝豆状核变性患者应该去医院进行铜代谢相关的生化检查，血尿常规检查，肝肾功能检查，脑影像学检查以及基因诊断。该类患者应避免进食含铜高的食物如、荞麦面、豆类、坚果类、薯类等。患者用药可以选择青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸，锌剂、四硫钼酸盐等。但是患者首次用药青霉胺时应做青霉胺皮试，唯有阴性者才能使用。另外，患者也可以选择中西医结合的方式进行治疗，效果会更佳。[详细]
Q：

肝豆状核变性症状

A：

肝豆状核变性的表现被认为如下:首先，它可导致患者的精神障碍，如焦虑、抑郁、认知功能障碍、吞咽困难、说话含糊不清、痴呆、行为异常、幻觉等症状，甚至在严重病例中还可导致精神分裂症。其次，它会导致肝损伤和肝痛。第三，它会导致患者白细胞减少和血小板减少。第四，它会引起消化道症状，如恶心、呕吐和食欲不振。[详细]
Q：

肝豆状核变性肝豆状核变性

A：

病情分析：你好，一般的情况来说，往往是有软组织损伤、关节炎症的情况影响到的。往往是广义风湿的情况指导意见：一般往往是拍片检查一下的。看一下具体的情况治疗的。一般的情况如消炎止痛药物、理疗、中药、针灸、按摩等治疗。[详细]
Q：

我是一名肝豆状核变性患者，已经十一年了，...

A：

肝豆状核变性患者，已经十一年了，为什么脚不能走很远，走远了脚踝那里是肝性脊髓病导致的神经功能障碍而发生的慢性静脉炎导致血回流受，是神经功双腿不全所致，必须治疗恢复脊髓功能才能改善恢复肿胀。需助做磁共震检查脊髓为病情定性再行治疗，需助发来磁共震照片和肝功化验结果。治疗需要护干并神经同步考虑才能议出有效的治疗方案。提示，本病是当时发生肝豆状核变性时肝不能解毒血中毒素过高发生的脊轻度的脱髓鞘。[详细]
Q：

肝豆状核变性能根治吗？

A：

低铜高蛋白饮食避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。对症治疗保肝治疗多种维生素能量合剂等，针对锥体外系症状可选用安坦或东莨菪硷，如有溶血发作时可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法、手术治疗严重脾功能亢进可导致长期白细胞和血小板显著减少常易出血和感染青霉胺。[详细]
Q：

肝豆状核变性能根治吗？

A：

人类的肝脏是起着排毒作用的器官，肝脏出现问题首先要解决的就是清除毒素的问题，首先要提高个人的免疫力以及抗病毒能力，以免因为肝脏出现问题而引起其他的疾病，你所描述的这种情况是可以做手术治疗的，但是术后要注意脾脏功能亢进的问题，严重时考虑肝移植。[详细]
Q：

肝豆状核变性症状是什么

A：

肝豆状核变性又称威尔逊氏病常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病.Wilson首先报道和描述是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状肝硬化精神症状肾功能损害及角膜色素环K-F环.意见建议:你不可能是上述疾病了你现在感觉肝区痛的话如果有关肝炎的恶化那就更需要注意了建议做个肝脏B超吧排外肿瘤.[详细]
Q：

肝豆状核变性症状是什么

A：

肝豆状核变性又称威尔逊氏病常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病.Wilson首先报道和描述是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状肝硬化精神症状肾功能损害及角膜色素环K-F环.你不可能是上述疾病了你现在感觉肝区痛的话如果有关肝炎的恶化那就更需要注意了建议做个肝脏B超吧排外肿瘤.[详细]
Q：

肝豆状核变性症状是什么

A：

肝豆状核是一种遗传性疾病。临床发病率并不高，大多是先天性疾病。其主要影响铜代谢障碍。而铜代谢障碍常常容易导致肝硬化以及基底节区脑病的问题。临床上常常表现为肝脏疾病以及神经功能障碍的现象。可化验铜的血液浓度来明确诊断。治疗上以注意饮食，必要时采用驱铜药物治疗。[详细]
Q：

肝豆状核变性是什么病

A：

肝豆状核变性是属于常染色体隐性遗传性疾病，是由于基因缺陷而导致的铜代谢异常性病变。这种疾病主要侵犯肝脏，以及人体的神经系统，少数也可侵犯肾脏、血液、眼部、骨骼肌肉等部位。患者多会表现为肝功能的异常、肝硬化、肝衰竭、震颤、强直、精神异常等症状。[详细]
Q：

肝豆状核变性不能吃什么菜

A：

如果存在有肝豆状核变性的问题，在饮食方面不要吃辛辣带刺激性的食物，尽可能以清淡为主，同时在日常生活当中不要抽烟饮酒。尽可能保持规律的生活习惯，不要过度劳累或者熬夜，否则容易加重症状，尽早通过药物或者采取手术的方法进行治疗处理，以免症状加重产生功能异常。[详细]
Q：

肝豆状核变性脾切后要注意什么

A：

肝豆状核变性已经通过脾切除手术的方法进行治疗处理，后期要注意饮食方面以清淡为主，同时不要过度劳累或者熬夜，否则容易加重内脏的器官负担，甚至出现症状复发的现象。不要抽烟饮酒或者吃过于油腻以及辛辣的食物，同时要注意定期的进行复查处理，以免症状加重。[详细]
Q：

肝豆状核变性怎么治疗

A：

肝豆状核变性主要是由于铜的代谢异常而引起的临床反应，也是一种隐性遗传病。在治疗上应当减少铜的摄入，加大铜的排出，患者日常需要少食过多的坚果、巧克力、动物肝血等食物，促进铜排出的方法主要是药物治疗，具体药物可在医生的指导下使用。若病情比较严重，还可以进行手术。[详细]
Q：

肝豆状核变性这个病遗传嘛

A：

对于存在肝豆状核变性的问题，会有一定的遗传因素引起遗传的原因，主要考虑先天性的基因改变以及局部生长发育异常的问题，容易出现有器官功能方面的问题。不排除需要考虑通过药物或者采取手术的方法进行治疗处理，防止症状加重，容易影响到日常的生活，导致后遗症的现象。[详细]
Q：

肝豆状核变性的预后怎么样？

A：

如果出现有肝豆状核变性的问题，考虑是由于存在的局部器官结构方面的异常，导致的这种病理改变，容易出现的功能方面的代谢问题。具体的预后要根据损伤的严重程度来进行分析，可以考虑通过药物或者采取手术的方法治疗，关键在于生活当中的保养，比如不要饮酒或者熬夜。[详细]
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