糖原累积病

糖原累积病是是一种什么样的疾病呢?有什么特征和危害呢? 糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异。根据欧洲资料,其发病率为1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。那么,它的治疗方法有哪些呢?赶紧和家庭医生一起来了解一下吧。

“糖原累积病”相关问答

糖原累积病I型能吃甜的吗

您好!糖原累积病I型能吃甜的,因为糖原累积病I型是由于肝、肾等组织中葡糖-6-磷酸酶系统活力缺陷所造成,是对葡萄糖型的单糖,二糖和多糖有限制,而还有类似果....[详细]

糖原累积病Ⅱ型患者的注意事项有哪些?

你好,本病尚无特效疗法,应注意Ⅱ型糖原累积病是一种致死性的糖原累积病,而且进展速度非常快。GAA酶替代疗法的早期应用可以明显改善患者的预后,所以对此病的....[详细]

糖原累积病Ⅵ型怎么回事

您好,糖原累积病Ⅵ型又名Hers病,肝磷酸化酶缺乏症。糖原累积病Ⅵ型的病理检查示糖原贮积和嗜锇的脂质小滴贮积于肝中,肝肿大,肝纤维化和门静脉变宽。电镜示大....[详细]

糖原累积病 X 型是怎样的一种疾病

糖原累积病X型又称环3’5’-腺苷-磷酸依赖性激酶缺乏症,是由磷酸化酶激酶活力缺乏引起的。[详细]

糖原累积病Ⅴ型怎么回事

您好,糖原累积病V型又称为MeAridle综合征,主要是骨骼肌缺乏肌磷酸化酶引起的。由于肌肉中磷酸化酶缺乏,肌糖原不能分解供能,表现骨骼肌受累症状。[详细]

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