糖原累积病是是一种什么样的疾病呢?有什么特征和危害呢? 糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病,多数属常染色体隐性遗传,发病因种族而异。根据欧洲资料,其发病率为1/(2万~2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种,由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征,即是糖原贮存异常,绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常,而糖原的分子结构异常。那么,它的治疗方法有哪些呢?赶紧和家庭医生一起来了解一下吧。
糖尿病餐后2小时血糖正常值受多种情况影响,一般非糖尿病人群、糖尿病患者控制良好、控制一般、控制较差以及特殊情况等不同情形下数值有差异,涉及血糖监测、饮.... [详细]
03月01日 12:13 更新女性糖尿病受遗传、生活方式、激素水平、自身免疫、妊娠等因素影响,症状有三多一少、皮肤瘙痒等,治疗包括饮食、运动、药物、血糖监测、健康教育等。 [详细]
03月01日 12:25 更新糖尿病低血糖常见表现有交感神经兴奋症状、神经缺糖症状、行为改变、意识障碍、癫痫发作等。处理方法包括立即补充糖分、调整降糖方案、监测血糖、及时就医、加强.... [详细]
03月01日 12:13 更新目前不存在彻底根除糖尿病的奇妙方。糖尿病治疗方法有饮食控制、运动疗法、药物治疗、血糖监测和健康教育等。 [详细]
03月01日 12:48 更新糖尿病目前无法根治,与发病机制、胰岛功能、生活方式、遗传因素、病情复杂程度等有关。 [详细]
03月01日 12:25 更新您好!糖原累积病I型能吃甜的,因为糖原累积病I型是由于肝、肾等组织中葡糖-6-磷酸酶系统活力缺陷所造成,是对葡萄糖型的单糖,二糖和多糖有限制,而还有类似果....[详细]
你好,本病尚无特效疗法,应注意Ⅱ型糖原累积病是一种致死性的糖原累积病,而且进展速度非常快。GAA酶替代疗法的早期应用可以明显改善患者的预后,所以对此病的....[详细]
您好,糖原累积病Ⅵ型又名Hers病,肝磷酸化酶缺乏症。糖原累积病Ⅵ型的病理检查示糖原贮积和嗜锇的脂质小滴贮积于肝中,肝肿大,肝纤维化和门静脉变宽。电镜示大....[详细]
糖原累积病X型又称环3’5’-腺苷-磷酸依赖性激酶缺乏症,是由磷酸化酶激酶活力缺乏引起的。[详细]
您好,糖原累积病V型又称为MeAridle综合征,主要是骨骼肌缺乏肌磷酸化酶引起的。由于肌肉中磷酸化酶缺乏,肌糖原不能分解供能,表现骨骼肌受累症状。[详细]