血卟啉病
血卟啉病是什么？血卟啉病原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。然而，很多患者并不了解血卟啉病，对于血卟啉病的病因和治疗方法存在着或多或少的疑问。家庭医生在线皮肤科频道为广大网友提供血卟啉病最新最权威的的相关资讯，如果您有兴趣想了解一下血卟啉病，请关注家庭医生在线。
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<br>1.皮肤损害避免阳光照射和创伤；外用3%二羟丙酮和0.13%散沫花素霜剂。<br>2.溶血性贫血严重和长期溶血有脾切除指证，可能有良效且可降低对光敏感性。可服用....[详细]
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