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家庭医生在线 2013/11/17 14:31:16 举报/反馈

卟啉病无病因治疗。支持治疗提供充足的热量。可用小剂量或中等剂量的吩噻嗪治疗。放血疗法通常可有效地诱导临床缓解。铁剂应用应慎重。避免日晒,外出应用遮光剂,除去诱因等。

(一)急性间歇性血卟啉病的治疗

1、停用任何促卟啉生成和可能加重病情的药物

2、防治感染

3、支持治疗提供充足的热量,每日需提供至少400、g葡萄糖或其他糖类。糖可抑制肝ALA合成酶的活性。

4、特异性治疗 急性卟啉病的治疗基本是相同的。严重发作需要用血红素治疗,只能静脉用药。标准治疗方案是3~4mg/(kg·d),连用4d。血红素被肝摄取后,抑制了ALA合成酶的合成,使血和尿ALA、PBG迅速下降。通常在几天内症状缓解。若血红素治疗延误,神经损伤便进展加快,病情好转延缓,且常常难以完全好转。

在美国上市的静脉用血红素制剂是冻干羟高铁血红素(hematin),用无菌水溶解。应用常见并发症是静脉血栓形成。

羟高铁血红素(正铁血红素)不稳定,迅速形成降解产物,常引起注射部位静脉炎。因此,推荐用人蛋白与羟高铁血红素重组,形成血红素清蛋白(}lemealbumin)。

5、对症治疗

(1)腹痛可用氯丙嗪控制,125~25mg,3~4/d。恶心、呕吐、焦虑、不安可用小剂量或中等剂量的吩噻嗪治疗。水合氯醛可用于治疗失眠;苯二氮革类药物可用于镇静(禁用巴比妥类)。膀胱扩张需插管引流。

(2)因腹胀和肠梗阻不能饮食时,应改用静脉滴注葡萄糖或完全肠外营养。

(3)癫痫治疗是困难的,因为所有抗癫痫药物(溴化物,加巴喷丁除外)都会加重病情。卟啉病发作期间的癫痼可直接由卟啉病引起,亦可继发于低钠血症。

(4)在急性卟啉病发作期间心动过速和高血压可用β一阻滞药来控制。

(二)迟发性皮肤血卟啉病的治疗

PCT是较容易治疗的卟啉症。

1、避免促发因素戒酒,女性应停用口服避孕药物。

2、放血疗法通常可有效地诱导临床缓解。每1~2周放掉473 ml的血,通常需放血5~6次。通过放血排掉肝的铁使病人处于轻微的缺铁状态。当血清铁稍低于正常时,放血术即停止。临床缓解后,就没有必要进行治疗或保持低铁浓度。当疾病复发可再行放血术。

3、药物治疗 对不能耐受放血疗法或尽管进行了足够的放血但皮肤症状持续存在的病人,可给予氯喹或相关化合物治疗。如氯喹125mg或羟化氯喹100mg,每周2~3次口服。这些药物能从肝排除过多的卟啉。但药物剂量过大,去除卟啉太快,可引起暂时的卟啉症恶化和肝损害。

4、并发肾功能衰竭时的治疗 治疗困难。因为。肾很少或几乎不能排泄卟啉,而卟啉又很难透析。由于贫血(通常由于红细胞生成素缺乏)而禁止放血,氯喹和羟化氯喹都无效。替代的疗法是应用红细胞生成素刺激生成红细胞,动员过多的铁,使症状缓解。

(三)红细胞生成性原卟啉病的治疗

1、光过敏的治疗避免阳光。可口服β—胡萝卜素60~180g/d以降低自身对光的敏感性。

2、输注红细胞和正铁血红素 可降低体内原卟啉水平。

3、肝功损害的病人 口服鹅脱氧胆酸能降低原卟啉水平。

4、铁剂应用应慎重 可能会加重病人的原卟啉代谢异常。

5、肝移植 如果药物治疗不能便病情得到逆转,应考虑肝移植治疗。

(四)先天性红细胞生成性卟啉病

1、避光照。

2、β-胡萝卜素120~180mg/d,减少光敏反应。

3、输血抑制红系造血,减少卟啉蓄积。

4、膊切除,改善溶血,减轻光敏。

5、药用炭60g,3/d,结合胆汁中排出的卟啉。

6、于细胞移植。

(五)原卟啉病

1、避光。

2、β-胡萝卜素。

3、输血。

4、考来烯胺(消胆胺)12g/d。

(六)混合型卟啉病

治疗参阅迟发皮肤型和急性间歇性卟啉病。

(七)遗传性粪卟啉病

治疗与急性间歇性卟啉病同,但氯丙嗪不能用,因可诱发。

疗效标准

1.CR

①发作期出现的腹痛、神经精神症状、光敏性皮损及其他临床表现和体征均缓解或消失。

②发作期出现的红细胞内、尿中和粪中的卟啉及其前体物质均缓解或恢复正常。

2.PR

①发作期出现的临床症状和体征好转。

②发作期出现的卟啉及前体物质有所减少。

3.NR

发作期出现的临床症状与体征及卟啉和其前体物质无变化或加重。

(责编:吴敏 )

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相关问答
Q:血卟啉病的治疗方法是什么?什么是血卟啉病?


1.皮肤损害避免阳光照射和创伤;外用3%二羟丙酮和0.13%散沫花素霜剂。
2.溶血性贫血严重和长期溶血有脾切除指证,可能有良效且可降低对光敏感性。可服用消胆胺,餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E,对防止肝病的进展有效。

Q:先天性红细胞生成性卟啉病的治疗方法有哪些

先天性红细胞生成性卟啉病的治疗:先天性红细胞生成性卟啉病的治疗:避阳光和避免皮肤创伤和感染是CEP中最重要的预防性措施。口服β-胡萝卜素治疗,局部滤光(太阳光)可以有些帮助。输入压积红细胞可暂时减少溶血和参与增加红细胞的生成,也可减少卟啉的排泄。脾切除可以在短期内减少溶血和卟啉的排泄以及减轻皮肤表现,但并非所有病例都能见效。有报道给CEP患者药用炭治疗可降低卟啉的水平和在治疗期间使临床症状完全缓解。

Q:间歇性血卟啉病需要肝移植吗

间歇性血卟啉病属于染色体显性遗传病,简称AIP,血红素生物合成途径中胆色素原脱氨酶的先天或获得性缺陷,才导致血卟啉过度生成,从而引起代谢疾病。此类病非常复杂、容易复发,并发症也非常多。目前来看,治疗方法有很多种,新兴的一种治疗方法是基因治疗,不一定要选择肝移植。具体治疗方案,请到正规的专业医院检查咨询。

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