门静脉海绵样变、巨大房间隔缺损、肺动脉高压、腹股沟斜疝、右侧第一掌骨缺失……很难想象这么多种畸形同时发生在一个人身上，而且还是一个婴儿。这孩子叫小雨（化名），来自四川，2016年出生不久就被诊断出多发畸形。孩子父母没有放弃，带着孩子四处求医。可是，由于年龄较小、手术难度高、风险大，当地医院只为孩子实施腹股沟斜疝修补术及双侧副耳切除，而最严重的门脉海绵样变引起的门静脉高压和心脏病却始终未能有效治疗，直到孩子2岁多了，病情愈来愈重。如果再不实施治疗，孩子性命堪忧。
近日，据家庭医生在线从广州市妇女儿童医疗中心了解，去年年底，患儿妈妈带孩子千里迢迢从成都到广州，找到肝胆外科温哲主任。温哲主任领衔多学科专家联合会诊，为小雨制定了手术治疗方案，并于上个月为孩子实施了根治门脉海绵样变引起的门静脉高压手术——Rex术，解决了威胁孩子生命的一大隐患。孩子术后恢复顺利，目前已经出院。
据了解，Rex术操作复杂，而且手术难度很大，目前国内仅有少数大医院可以开展。广州市妇女儿童医疗中心累计开展60多例Rex术，手术成功率达到90%以上。
广州市妇女儿童医疗中心肝胆外科 温哲主任
门静脉高压是个啥？
门静脉是肝脏血液的主要来源，回收来自腹腔脏器的血液在流入肝脏。但如果门静脉由于各种原因堵塞了，造成血液不能顺利回流入肝脏就引起门静脉压力增高。门静脉高压会引起一系列并发症，例如：消化道出血（呕血、便血），由食管胃底静脉曲张引起，是门静脉高压最常见也是最凶险的并发症；另外，还会导致脾功能亢进（贫血、白细胞低下、血小板减少）；肝性脑病；腹水等等。温哲主任介绍，患儿小雨入院第二天检查已发现严重并发症：胃镜下食管胃底III度静脉曲张，脾功能亢进达到重度，并且孩子已经出现便血，情况非常危急。
什么原因会引起门静脉高压？温哲主任表示， 在成人，大部分为肝性，也就是肝硬化引起的；在小儿，肝前性占多数，主要是由先天畸形造成门静脉全部或部分梗阻，也就是门静脉海绵样变性。
海绵样变引起的门静脉高压 Rex术是唯一的根治手段
小雨的门静脉高压就是因为先天畸形引起的，要做根治性的治疗，Rex术是唯一的办法。Rex术是将一段血管在肠系膜上静脉和门静脉左支Rex窝处搭桥，使被阻断的门静脉血流通过搭桥血管进入肝脏，恢复正常的门静脉系统血液循环。这个手术可以根治门脉海绵样变引起的门静脉高压，手术后患儿可以完全恢复正常。但是，由于Rex术手术操作复杂， 难度较高，对手术医生技术、术中麻醉技术及术后护理均有较高要求，目前只有少数医院可以开展。
另外，小雨的病情复杂，年纪小，合并多发畸形，更加重了手术难度。据温哲主任回忆，孩子体质虚弱，在入院后完善手术前检查期间，曾经出现发热、腹泻，情况好转后又不幸患上流感病毒A感染，随后出现精神反应差、气促、喘息、呼吸困难，血小板急剧下降、凝血功能也出现异常。后来不得不先转入PICU监护治疗，在病情稳定后进行手术。
为了确保手术万无一失，温哲主任在手术前又发起MDT多学科会诊：呼吸科卢根主任、麻醉科宋兴荣主任、心血管中心陈欣欣主任、内分泌科刘丽主任、PICU陶主任、介入科刘珍银副主任，经过专家们仔细讨论后，充分评估了手术的风险，并决定给小雨行Rex手术。11月28日，历时6小时[手术时6小时，前后准备的时间加起来8小时]，温哲主任团队终于给小雨实施了Rex术，利用孩子颈静脉的一段血管，在肠系膜上静脉和门静脉左支Rex窝处搭桥，手术很成功。术后2周复查CT提示搭桥血管通畅，门静脉高压症状缓解：脾功能亢进减轻，原来肿大的脾脏也明显减小。
小雨这次算是度过了一个大关，但未来还有一另一个难关等着她，3个月后还要接受心脏房间隔缺损修补术。康复之路如此艰难，所幸孩子爸爸妈妈没有放弃，医生也没有放弃，相信有他们保驾护航和坚守，孩子一定能健康成长！
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