神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病,其特征是皮肤色素沉着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50%患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑,呈牛奶咖啡色,逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟,在发育期才开始发病,生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢,但到20-50岁时可发生恶变。本病见于世界各地,无性别、年龄和种族差异。有不同的六种类型,常见的为两个独立的类型:神经纤维瘤病I型和II型。神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤和局部神经纤维(或神经纤维瘤)两种。 多发性神经纤维瘤:肿瘤为多发性,多者达数百个,可在全身各处生长。大小不一,小的如豆粒,乳头大小,大的如鸡蛋,生长缓慢。大的多突出于体表,也可成片、成块的生长,使皮肤和皮下层肥厚、下垂、起褶呈橡皮状。肿瘤柔软,无触痛,皮肤常有程度不一的色素沉着。此病大多自幼年已发生,可能有先天性因素,有的伴有智力迟钝,某些器官畸形。经常受压迫或摩擦的肿瘤,可能会发生恶性变,故妨碍较大的肿瘤可作切除。 局部神经纤维瘤或神经鞘瘤,多数是单发,也可以是数个瘤体沿神经干生长,多见于腋窝,肘侧和颊部等处。瘤体开始时为硬结,逐渐增大,表面光滑,与皮肤不粘连,质地坚硬。当肿瘤挤压神经本身时,可产生自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状。这些改变的范围和该神经干支配区域一致。局部神经纤维瘤应施行手术切除。治疗方案 治疗若神经纤维瘤位于皮肤或皮下等神经末梢处的进行肿瘤单纯切除。特别对有的肿瘤无包膜、境界不清、瘤组织内有血管窦腔及稀松的蜂窝组织的神经纤维瘤激光治疗比传统手法治疗优越。对引起疼痛,影响功能及外表有恶变者必须手术激光切除。多发性神经瘤病由于数量甚多,无临床症状的可不急于手术,引起临床症状的予以切除。 神经纤维瘤病无法治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺,每日2-4mg,治疗30-40个月部分病人瘙痒和局部压痛症状.预防常识 本病是常染色体显性疾病,其子女是50%可能发病,故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大,可能有恶变。要及时去有条件的医院诊治。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压等,需要手术时,必须和医生合作。此病目前无法治疗,请勿相信江湖游医的虚假广告。
你好神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常.软纤维瘤儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色,粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢.
神经纤维瘤是源发于神经主干或末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤。可呈圆或梭状硬韧肿物、多发性小结节,或局限性脂肪瘤样包块。若伴有其他系统疾患者,称为神经纤维瘤病。该病多见于皮肤组织,也可发生在胸、腹腔内,单发或多发。表浅的神经纤维瘤,有包膜,不发生恶变,较深而位于软组织内的神经纤维瘤,没有包膜者,于不断长大后,有恶变为神经纤维肉瘤的可能。神经纤维瘤病则以皮肤组织的牛奶咖啡斑和神经纤维瘤为典型的主要特征,治疗方法只有依靠手术切除。多为改善外形与功能,难以彻底根治
你好,结合患者的情况为神经纤维瘤 疾病,主要还是需要采取手术切除的,术后需要定期复查有复发的可能性存在的。
桡尺骨远端与腕骨组成腕关节。由于遭受外力,致使桡骨下端骨骺分离。表现为腕部肿胀、疼...
周就荣 副主任医师 广州市中医医院
伤后局部尽量不要用药涂抹,切忌盲目强行试图复位,以免增加患儿疼痛和加重局部损伤。经...
周就荣 副主任医师 广州市中医医院
发病原因与成人桡骨远端骨折相类似。多由间接外力引起,跌倒时,臂呈伸直外展位,腕背屈...
周就荣 副主任医师 广州市中医医院
适当进行功能锻炼,早期可作手指屈伸活动、握拳活动、肘、肩关节活动。解除固定后,即可...
周就荣 副主任医师 广州市中医医院
无移位骨骺损伤,用夹板或石膏托外固定,屈肘三角巾悬吊患肢3-4周。
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周就荣 副主任医师 广州市中医医院
早期局部肿胀明显者,可用活血去瘀消肿利水中药内服。解除外固定后可用中药熏洗或膏药外...
周就荣 副主任医师 广州市中医医院