先天性心脏病

法洛四联症是最常见的在青紫型先天性心脏病，由法国医生法乐最早全面地描述，因此被命名为“法乐氏四联症”，由于音译的不同，也有称为“法鲁氏四联症”或“法洛四联症”。发病率约占所有先天性心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%。四联症顾名思义心脏有四种畸型，即：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚。其解剖变化很大，可以很严重，表现为肺动脉闭锁或近乎闭锁伴有大量的侧支血管，也可仅为室间隔缺损伴流出道或肺动脉瓣轻度狭窄，因此其手术疗效有较大差异。目前一般小儿四联症的手术治疗死亡率已降至5%以下

先心病的治疗主要有手术治疗,介入治疗和保守观察三大类.绝大多数先心病患者需要接受外科手术治疗（包括姑息手术和根治手术）,少部分患者可以采用介入治疗,仅有少数病人经保守观察后最终自然愈合.绝大多数先心病可在2岁以内甚至在新生儿期完成根治手术.缺损较小,可以先保守观察. 先心病一般是无法自行愈合的,均需通过手术或者介入的方法根治.但是对于缺损口径小于0.5cm 的室缺或房缺,可以无需治疗,它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响.但由于孩子存在心脏杂音,对将来升学,就业,婚姻有一定影响,而现在手术又非常成熟,有些家长由于这些社会因素还是选择手术.还有一些小的缺损,比如干下部位的室缺,由于靠近主动脉瓣,就是小于0.5cm,也需要积极手术治疗.对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗. 手术最佳最佳治疗时间取决于多种因素,其中包括先天畸形的复杂程度,患儿的年龄及体重,全身发育及营养状态等.一般简单先天性心脏,建议1--5岁,因为年龄过小,体重偏低,全身发育及营养状态较差,会增加手术风险;年龄过大,心脏会代偿性增大,有的甚至会出现肺动脉压力增高,同样会增加手术难度,术后恢复时间也较长.对于合并肺动脉高压,先天畸形严重且影响生长发育,畸形威胁患儿生命,复杂畸形需分期手术者手术越早越好,不受年龄限制.

是先天性心脏病中最常见的类型，在我国几乎占小儿先天性心脏病的一半。室间隔缺损可单独存在，亦可与肺动脉狭窄、房间隔缺损、动脉导管未闭、大动脉错位或主动脉办关闭不全等并存。根据缺损位置不同，可分为以下四种类型：①位于室上嵴上方，肺动脉办或主动脉办下，又称干下型；②位于室上嵴下方；③位于三尖办的后方；④位于室间隔肌部，可以同时存在几个缺损。②③两型又称室间隔膜部缺损。(临床表现) 临床表现决定于缺损的大小。小型缺损，即所谓Roger病，多发生于室间隔肌部，可无明显症状，仅活动后稍感疲乏，生长发育一般不受影响。体检于胸骨左缘第三四肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二音稍增强。缺损较大时左向右分流多，体循环流量则减少，影响生长发育。患儿多消瘦、乏力、气短、多汗，易患肺部感染，易导致心力衰竭。有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。体检心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第三、四肋间可闻及Ⅲ-Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可于杂音最响部位触及收缩期震颤。干下型合并主动脉办关闭不全时，于第二主动脉办区听到高音调舒张期杂音。缺损很大且伴有明显肺动脉高压者(多见于儿童或青少年期)，右心室压力亦显著升高，此时右心室肥大较显著，左向右分流减少。当出现右向左分流时，患儿呈现青紫，并逐渐加重，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二音显著亢进。室间隔缺损易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。膜部和肌部的室间隔缺损均有自然闭合的可能(约占20％—50％)，一般发生于5岁以下，尤其是1岁以内。干下型室间隔缺损未见自然闭合者，且容易发生主动脉办脱垂o(X线检查) 小型室间隔缺损心肺X线检查无明显改变，或只有轻度左心室增大或肺充血；大型室间隔缺损心外形中度以上增大，肺动脉段明显突出，肺血管影增粗，搏动强烈，左、右心室增大，左心房往往也增大，主动脉弓影较小。(心电图) 小型缺损心电图可正常或表现为轻度左心室肥大；大型缺损常为左、右心室合并肥大。症状严重、出现心力衰竭者，多伴有心肌劳损。(超声心动图) 左心房和左心室内径增宽，右心室内径也可增宽，室间隔活动正常，主动脉内径缩小。缺损大时，连续扫描可直接探到缺损处，但阴性不能否定缺损的存在。扇形切面显像在心脏长轴和四腔切面常可直接显示缺损。多普勒彩色血流显像可直接见到分流的位置、方向和区别分流的大小，还能确诊多个缺损的存在。(心导管检查) 右心室血氧含量较右心房为高，小型缺损增高不明显。大型缺损右心室和肺动脉压力往往有所增高。导管自右心室经缺损插入左心室的机会极少。伴有右向左分流的患者，动脉血氧饱和度降低。肺动脉阻力显著高于正常值。(治疗) 缺损小者，不一定需手术治疗。中型缺损临床上有症状者，宜于学龄前期在体外循环心内直视下作修补术。大型缺损在6个月以内发生内科难以控制的充血性心力衰竭，包括反复罹患肺炎和生长缓慢，应予手术治疗；6月至2岁的婴儿，虽然心力衰竭能控制，但肺动脉压力持续增高、大于体循环动脉压的1／2，或者2岁以后肺循环量与体循环量之比>2：1，亦应及时手术修补缺损。通过介入性心导管术关闭缺损虽有报导，但操作难度较高，且易弓l起并发症，尚未推广。