蚕豆病即红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,是一种X连锁遗传性溶血性疾病。如果你已经确诊为G-6-PD缺乏症,那么你后代50%的机率为G-6-PD基因突变携带者,如果为男性G-6-PD基因突变携带者酶活性严重缺乏,女性携带者个体间酶活性变化差异很大。目前,可通过产前基因诊断检出致病突变携带者。但是女性携带者由于有X染色体随机性失活,因此很难判断发病的轻重。G-6-PD缺乏症属于诱发性遗传病,一般没有必要对胎儿进行产前基因诊断。G-6-PD缺乏症患者平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因服用蚕豆或伯氨喹啉类药物、感染等可诱发溶血。进食蚕豆或蚕豆制品也可发病,诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。母亲食蚕豆后哺乳可使孩子发病。一般于吃后1-2天发病,表现为急性血管内溶血,尿液茶色,患儿急性贫血。如发生急性溶血后应去除诱因,即停食蚕豆等食品,补充水电解质,服用碳酸氢钠使尿液碱化,防止血红蛋白在肾小管内沉积损害肾功能,贫血重者可输注红细胞。新生儿可以换血治疗。G-6-PD基因突变携带者应该避免进食蚕豆和伯氨喹啉类药物。
蚕豆病是一种遗传性疾病,发病原因尚未十分明朗,目前还没有治愈的方法,因此只能使用预...
扶云碧 副主任医师 广州红十字会医院
蚕豆病患者禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地,否则容易...
扶云碧 副主任医师 广州红十字会医院
蚕豆病属于遗传性疾病,是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷所致,往往...
扶云碧 副主任医师 广州红十字会医院
蚕豆病是是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷所致,现在还没有预防蚕豆...
扶云碧 副主任医师 广州红十字会医院
蚕豆病应禁用或慎用如下药物:
1、抗疟药:伯氨喹啉、扑疟母星、氯喹...
徐雯 主任医师 广州市中医医院
蚕豆病起病急剧,贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头...
扶云碧 副主任医师 广州红十字会医院
蚕豆病实际上是红细胞缺陷引起的疾病,红细...
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD...
新闻曾报道有一名四岁幼童因出现呕吐、排酱...
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD...
蚕豆病是一种因体内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢...
2岁的黄陂男孩小杰(化名)突然拉出了“酱...
2岁的黄陂男孩小杰(化名)突然拉出了“酱...
患有蚕豆病的患者应在医生指导下用药,不宜...
春末夏初,蚕豆鲜嫩爽口。不过孩子吃,要当...
近年广东每年出生约130万人,其中约3...