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小儿糖原贮积病Ⅰ型？
疾病：婴幼儿提问于 2016-03-21 03:22 -
病情描述：
我二姐家的孩子年纪也不大，每天喊身体不对劲，舒服，没人在意后来去医院检查结果，检查出孩子得了小儿糖原贮积病Ⅰ型
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回答3
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回答2
本病的病理生理基础是：在空腹低血糖时由于胰高糖素的代偿机制促进了肝糖原分解导致患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程因此从理论上讲任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程并减轻临床症状以往曾应用门-腔静脉吻合术使肠道吸收的营养物质直接进入体循环但对于低血糖发作严重的患儿效果欠佳同时因为吻合口容易闭塞亦不适应于年幼患儿
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