血友病的症状

您好!由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝结,因而会流去更多的血.体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多.内出血一般发生在关节,组织和肌肉内部.当内脏出血或颅内出血发生时,常常危及生命.关节出血在血友病患者中是很常见的,最常出血的是膝关节,肘关节和踝关节.血液淤积到患者的关节腔后,会使关节活动受限,使其功能暂时丧失,例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走.淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收,从而逐渐恢复功能,但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎,造成关节畸形,使关节的功能很难恢复正常,因此很多血友病患者有不同程度的残疾.由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列,即使是同一种类型的血友病患者,相应基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,据此可将血友病患者分为重型,中型和轻型.重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%,一个月内可数次出血,出血常常在没有明显原因的情况下发生,称为自发出血.关节出血很普遍.中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%,他们的出血常常由小创伤导致,例如运动损伤.关节出血一般在外伤后发生.轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%,一般只在外科手术,拔牙或严重外伤后出血不止.关节出血较少.该病和治疗方法一,局部止血治疗：包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.二,替代疗法.（一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下,室温下放1小时活性即丧失50％,故应于1小时之内输完.（三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.（四）凝血酶原复合物浓缩剂.三,去氨基－D－精氨酸血管加压素.四,肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.五,抗纤溶药物：常用6－氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.六,达那唑..七,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术.八,花生衣：有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g／日.俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延.因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘,所以又称为“皇家病”.希望我的回答能对你有所帮助,祝您早日康复!望采纳!

血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病.其中包括血友病甲（因子Ⅷ,AHG缺乏）,血友病乙（因子Ⅸ缺乏,PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ,PTA缺乏）.血友病甲多见,约为血友病乙的七倍.[临床表现]自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿,局部紫黑,粘膜出血以鼻衄,牙龈出血多见,消化道出血不多见,膀胱,肾,肺及胸膜出血均少见,颅内出血虽不多见,但可危及生命.关节病变主要表现为肿痛,反复出现引起慢性增生性关节炎,导致关节畸形,丧失功能.治疗一,局部止血治疗：包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.二,替代疗法.（一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下,室温下放1小时活性即丧失50％,故应于1小时之内输完.（三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.（四）凝血酶原复合物浓缩剂.三,去氨基－D－精氨酸血管加压素.四,肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.五,抗纤溶药物：常用6－氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.六,达那唑..七,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术.八,禁服影响血小板功能的药物：如阿司匹林,保太松,消炎痛,潘生丁等.活血化瘀的中草药亦应避免.九,花生衣：有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.

自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿,局部紫黑,粘膜出血以鼻衄,牙龈出血多见,消化道出血不多见,膀胱,肾,肺及胸膜出血均少见,颅内出血虽不多见,但可危及生命.关节病变主要表现为肿痛,反复出现引起慢性增生性关节炎,导致关节畸形,丧失功能.

你好,肤色苍白.皮肤出现粉红或紫红色斑.皮肤很容易瘀青,无精打采,颈部,腋下和腹股沟部淋巴结肿胀.发烧,四肢的骨骼和关节疼痛.牙龈出血

　　每一累及的家族的临床表现不同,但同一家族中的患者缺乏的因子水平基本相似.血友病乙的临床表现与血友病甲相同.轻型较多见,有的病人直到小手术或拔牙后出血不止,作进一步检查时才被发现.　　血友病甲血浆FⅧ：C活性测不到的患者常有严重的“自发”出血,该病的出血大多为创伤后出血,只是创伤极轻微而未被注意,因而似乎是“自发”出血.出血部位常在较深的组织,包括关节,肌肉,脑,腹膜后血肿,出血深部肿胀及疼痛是主要的症状.血肿可引起组织坏死,外周神经病变,福尔克曼氏缺血性挛缩,关节畸形等症状.严重的血友病患者均在婴儿或儿童期获得诊断.　　若在中年后才首次发病的严重血友病,缺乏家族史,则应进一步测定获得性FⅧ抗体,并除外血管性假血友病,曾有报道浆细胞或淋巴细胞性疾病,免疫性疾病可伴发FⅧ抗体,如类风湿性关节炎,圣路易脑炎(SLE)溃疡性结肠炎,单克隆γ球蛋白病和产后状态疱疹样皮炎等.　　偶有一些报道抗因子Ⅷ抗体发生在无基础疾病或药物史的患者.轻度血友病患者,血浆有5～50％因子活性,可以正常生活,至严重外伤后才有出血表现.筛选试验可以正常或正常低限.中度血友病者,血浆有2～5％Ⅷ或Ⅸ因子活性,常有自发性出血和小损伤后的过度出血,若发生严重外伤虽不一定合并深部出血,亦应该及时就医,严重患者血浆因子活性　　1,局部止血治疗：包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.　　2,替代疗法.　　（1）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.　　（2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下,室温下放1小时活性即丧失50％,故应于1小时之内输完.　　（3）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.（国内普遍使用的药物）　　（4）凝血酶原复合物浓缩剂.　　（5）重组人凝血因子.（国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.）　　3,去氨基－D－精氨酸血管加压素.　　4,肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.　　5,抗纤溶药物：常用6－氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.　　6,达那唑.　　7,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术.（如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术.）以上是对“血友病的症状”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！