性早熟(sexualprecocity)指性成熟的发生较正常儿童提早2.8个标准差(SD)者.目前考虑在9岁以前出现任何第二性征(secondarysexualcharacteristics)者即为性早熟.一般是乳房发育与阴毛生长先于月经初潮数月.有些患儿性早熟的唯一特征是乳房发育(prematurethelarche)或青春期阴毛早现(prematurepubarche),但大多数为身体发育的加速.所谓真性性发育过早(trueprecociouspuberty)指用以鉴别下丘脑—垂体—卵巢轴(hypothalamic-hypophyseal-ovarienaxis)引起的性发育年龄过早,与由于卵巢或肾上腺肿瘤或外源性卵巢激素作用而致的假性性发育(paeudoprecociouspuberty).真性性发育过早不仅包括伴发的甲状腺功能低下(hypothyroidism)和中枢神经系统病变,也包括McCune-Albright综合征(多骨性纤维性发育不良)及约80~90%原因不明的性早熟病例.【诊断】对于女性同性性早熟诊断步骤的主要目的,在于明确所致加速性成熟的病因.约90%的病例属体质型(尤其是原因不明或特发性者).但对任何病例在作出这种解释前,必须排除其他病因.手腕部正位X线摄片可判断骨龄,了解发育过程的进度.蝶鞍(sellaturcica)正侧位X线摄片可确定垂体有无病变.如可疑,可进一步行气脑造影(pneumoencephelography),脑室造影(ventriculography),CT或/及MRI以明确诊断.实验室检查包括:激素测定,如血清FSH,LH,E2及24小时尿17-酮类固醇,有助于鉴别真,假性早熟.腹腔镜检查,应由有经验的医师操作,如仅只怀疑肿瘤,可代替剖腹探查术.尚无证明性早熟可引起异性早熟活动(prematureheterosexualactivity),或对生殖机能的不利影响,智力发育延缓等,身体与生殖器发育则平行于骨龄.【治疗措施】对性早熟的儿童应进行月经知识和经期卫生的教育.性教育(sexualeducation)应根据儿童的理解力及早开始.性早熟的理想治疗是病因治疗.一,药物治疗对多数体质型性早熟的女孩,可用甲孕酮(medroxyprogesterone)100~200mg,在月经周期第十四天肌注抑制月经,但不能阻遏其他成熟现象的加速.近年欧洲试用一种具有抑制下丘脑活动的抗雄激素制剂醋酸氯羟甲烯孕酮(cyproteroneacetrate)对治疗性早熟有效.二,手术治疗如性早熟的儿童有能触及的增大卵巢,有必要剖腹探查.如为卵巢囊肿应行剜除术.良性肿瘤保留卵巢是可能的.仅为单侧的,大而包膜完整的可动性卵巢瘤,最好行患侧输卵管卵巢切除术(unilateralsalpingo-oophorectomy),并对对侧卵巢剖视活检.如对侧卵巢与子宫无肿瘤应予保留.腹水本身不应作为恶性或根治术的指征,但须例行腹水的常规化验与细胞学检查.包膜完整活动的粒层细胞肿瘤,行患侧肿瘤及附件切除后,可保留对侧卵巢,须作如前述之检查.恶性卵巢肿瘤经快速冰冻切片明确诊断,根据分期应行根治术.【病因学】一,颅内来源的性早熟(sexualprecocityofintracranialorigin)下丘脑或垂体病变导致的生殖道发育或功能的过早出现,除了卵巢卵泡成熟与排卵发生过早外,与见于正常儿童的发育相同.大多数颅内来源的性早熟为第三脑室(thirdventricle)底部的病变或肿瘤,这些病变常累及下丘脑后部,尤其是灰质结节(tubercinereum):乳头体(mammillarybodies)及视交叉(opticchiasm)部,先天性脑缺损或脑炎可伴发性发育成熟过早的征象.神经学检查常可确诊.McCune—Albright综合征的性发育过早,伴有多骨性纤维性发育不良(polyostoticfibrousdysplasia),皮肤色素沉着及其他内分泌失调,为下丘脑的先天性缺陷.有些患儿与颅内疾病有关的性活动,最初可无神经系统症状.从许多颅内病变起始的性早熟类型看,发现障碍的部位与特征非常重要.由于颅内疾病引起的性早熟可解释为下丘脑后部具有抑制由垂体前叶产生促性腺激素及其释放的能力,因此,下丘脑后部的病变可破坏或抑制某些通常调节通向垂体后叶腺体刺激强度的机制,使下丘脑对垂体的控制作用被解除,从而增加促性腺物质的产生,导致性腺的活动和性的成熟发育.在
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