病情分析:天疱疮是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病.病因:本病病因尚未阐明,目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病,因为用间接免疫荧光检查,发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体),主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行.天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位(棘解离发生的部位).本抗体作用在表皮细胞间的结合部
天疱疮是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病.病因:本病病因尚未阐明,目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病,因为用间接免疫荧光检查,发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体),主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行.天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位(棘解离发生的部位).本抗体作用在表皮细胞间的结合部.临床表现本病好发生于30-50岁.无明显性别差异.目前多数学者主张采用Lever分类法,即1.寻常型天疱疮,约占2/3.2.落叶型天疱疮.红斑型天疱疮,约占15%.增殖型天疱疮,约占3%.(一)寻常型天疱疮;在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱,有时可达核桃大,疱壁多薄而松弛,疱液开始清亮,以后混浊含有血液,疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭.在外力作用下,表皮极易剥离,或轻轻地压迫完整的大疱,疱液即在大疱内从压迫点向4周扩散,为Nikolsky征阳性.其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解,而缺乏表皮细胞的内聚力.一般仅有轻痒,治疗后留有色素沉着,不留疤.约有80%患者累及口腔,外阴及眼结膜,口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广,烧灼痛明显、常常是本病的早期症状.疱疹可以发生于各部位,背部,腋窝部及鼠蹊部则更容易发生.水疱泛发全身,出现广范围的糜烂面,易并发感染、发烧、全身衰弱等症状.(2)增殖型天疱疮:是寻常性天疱疮的异型,皮损好发生于头面、腋下、胸背等处.初起为松弛的水疱,Nikolsky氏征阳性,破溃后形成糜烂,乳头伏增生,表面污秽,结痂、有恶臭.常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜,水疱极易开成糜烂面.自觉症状不明显,有时伴有高热等全身症状.病变时轻时重,往往持续多年.有人认为增殖性天疱疮可分为两型:①重型(neumann型)多与寻常性天疱疮相移行.②轻型(Hallopeau型)无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生.临床上和增值性皮炎难以区别,用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着.(3)落叶型天疱疮:在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱,特征是极易破溃并形成油腻状结痂,出现限局或广泛性的剥脱,有腥臭.有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮,类似剥脱皮炎损害.Nikolsky征阳性.皮损多发生于头、颜面、胸、背部.口腔粘膜很少受累.自觉瘙痒,全身症状轻重不一.(4)红斑型天疱疮:本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮,是落叶型天疱疮的异型,以红斑,小水疱为主,Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部.面部皮损分布多为蝶型红斑,酷似红斑狼疮.头部、胸背部多覆有脂溢性结痂,和脂溢性皮炎相象.一般很少播散全身,预后良好,不累及粘膜,全身症状轻微.本症最后可以发展为落叶型天疱疮.
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