(一)治疗在无充血性表现的病例中,无须药物治疗。若肺循环∶体循环大于2∶1,则需手术纠正。右肺静脉异位连接者,在腔静脉或右心房内通过一人造隧道直接将肺静脉与左心房相连,亦可将右肺静脉与左房直接吻合。弯刀综合征合并大的主-肺动脉连接者,可出现心力衰竭及肺高压,手术以前先行心导管术,在主-肺动脉连接处以弹簧圈填塞,从而改善心力衰竭症状,降低肺动脉压。极少数患儿,必要时可切除部分肺叶。(二)愈后大多数患儿的愈后与左向右分流的房间隔缺损相同,很少出现肺血管疾病。术后长期随访证实,尚无肺静脉梗阻及肺高压,但仍需定期对小儿进行监控。右上肺静脉异位引流伴静脉窦型房缺患儿,术后30%~40%可发生病态窦房结综合征。在其他类型的小儿中,心律失常则较少出现。
治疗在无充血性表现的病例中,无须药物治疗。若肺循环∶体循环大于2∶1,则需手术纠正。右肺静脉异位连接者,在腔静脉或右心房内通过一人造隧道直接将肺静脉与左心房相连,亦可将右肺静脉与左房直接吻合。弯刀综合征合并大的主-肺动脉连接者,可出现心力衰竭及肺高压,手术以前先行心导管术,在主-肺动脉连接处以弹簧圈填塞,从而改善心力衰竭症状,降低肺动脉压。极少数患儿,必要时可切除部分肺叶。
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黄为民 主任医师 南方医科大学南方医院
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